బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ ఒక చర్మ వ్యాధి (డెర్మటోసిస్).

తరువాతి ఎరిథెమాటస్ ఫలకాలపై పెద్ద బుడగలు అభివృద్ధి చెందుతాయి (చర్మంపై ఎర్రటి ఫలకాలు). ఈ బుడగలు కనిపించడం గాయాలకు దారితీస్తుంది మరియు తరచుగా దురదకు కారణం అవుతుంది. (1)

ఇది స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి, బాధిత వ్యక్తిలో రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క అంతరాయం యొక్క పరిణామం. రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ఈ నియంత్రణ దాని స్వంత శరీరానికి వ్యతిరేకంగా నిర్దిష్ట ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

ఈ పాథాలజీ చాలా అరుదు కానీ తీవ్రమైనది కావచ్చు. దీనికి దీర్ఘకాలిక చికిత్స అవసరం. (1)

ఇది అరుదైన వ్యాధి అయినప్పటికీ, ఇది ఆటో ఇమ్యూన్ బుల్లస్ డెర్మాటోసెస్‌లో కూడా సర్వసాధారణం. (2)

దీని ప్రాబల్యం 1 /40 (ప్రతి నివాసికి కేసుల సంఖ్య) మరియు ప్రధానంగా వృద్ధులను ప్రభావితం చేస్తుంది (సగటున సుమారుగా 000 సంవత్సరాల వయస్సు, మహిళలకు కొంచెం ఎక్కువ ప్రమాదం ఉంది).

శిశు రూపం అతని జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో కూడా ఉంది మరియు ప్రభావితం చేస్తుంది. (3)

బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ అనేది ఆటో ఇమ్యూన్ మూలం యొక్క డెర్మాటోసిస్. ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న వ్యక్తి తన సొంత జీవికి (ఆటోఆంటిబాడీస్) వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేస్తాడు. ఇవి రెండు రకాల ప్రోటీన్లపై దాడి చేస్తాయి: AgPB230 మరియు AgPB180 చర్మం యొక్క మొదటి రెండు పొరల మధ్య (చర్మము మరియు బాహ్యచర్మం మధ్య) ఉన్నాయి. చర్మం యొక్క ఈ రెండు భాగాల మధ్య నిర్లిప్తతను కలిగించడం ద్వారా, ఈ ఆటో-యాంటీబాడీస్ వ్యాధి లక్షణం బుడగలు ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది. (1)

బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ యొక్క విలక్షణమైన లక్షణాలు పెద్ద బుడగలు (3 మరియు 4 మిమీ మధ్య) మరియు లేత రంగులో కనిపించడం. ఈ బుడగలు ప్రధానంగా చర్మం ఎర్రగా ఉన్న చోట (ఎరిథెమాటస్) సంభవిస్తాయి, కానీ ఆరోగ్యకరమైన చర్మంపై కూడా కనిపిస్తాయి.

ఎపిడెర్మల్ గాయాలు సాధారణంగా ట్రంక్ మరియు అవయవాలలో స్థానీకరించబడతాయి. ముఖం తరచుగా తప్పించుకుంటుంది. (1)

చర్మం యొక్క దురద (దురద), కొన్నిసార్లు బుడగలు కనిపించినప్పుడు, ఈ వ్యాధికి కూడా ముఖ్యమైనది.

వ్యాధి యొక్క అనేక రూపాలు ప్రదర్శించబడ్డాయి: (1)

- సాధారణ రూపం, దీని లక్షణాలు పెద్ద తెల్ల బుడగలు మరియు దురద కనిపించడం. ఈ రూపం అత్యంత సాధారణమైనది.

- వెసిక్యులర్ రూపం, ఇది తీవ్రమైన దురదతో చేతుల్లో చాలా చిన్న బొబ్బలు కనిపించడం ద్వారా నిర్వచించబడింది. అయితే ఈ రూపం తక్కువ సాధారణం.

- ఉర్టికేరియల్ రూపం: దాని పేరు సూచించినట్లుగా, దద్దుర్లు పాచెస్ ఫలితంగా తీవ్రమైన దురద కూడా వస్తుంది.

-ప్రురిగో లాంటి రూపం, దీని దురద మరింత వ్యాప్తి చెందుతుంది కానీ తీవ్రంగా ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క ఈ రూపం ప్రభావిత అంశంలో నిద్రలేమికి కూడా కారణమవుతుంది. అదనంగా, ఇది బుడగలు కాదు, అవి ప్రూరిగో రకం రూపంలో గుర్తించబడతాయి కానీ క్రస్ట్‌లు.

కొంతమంది రోగులకు ఎలాంటి లక్షణాలు ఉండకపోవచ్చు. ఇతరులు కొంచెం ఎరుపు, దురద లేదా చికాకును అభివృద్ధి చేస్తారు. చివరగా, అత్యంత సాధారణ కేసులు ఎరుపు మరియు తీవ్రమైన దురదను అభివృద్ధి చేస్తాయి.

బొబ్బలు పగిలి అల్సర్లు లేదా ఓపెన్ పుండ్లు ఏర్పడతాయి. (4)

బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ అనేది ఆటో ఇమ్యూన్ డెర్మటోసిస్.

వ్యాధి యొక్క ఈ మూలం శరీరం దాని స్వంత కణాలకు వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలను (రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క ప్రోటీన్లు) ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఆటోఆంటిబాడీస్ యొక్క ఈ ఉత్పత్తి కణజాలం మరియు / లేదా అవయవాలను నాశనం చేయడానికి అలాగే తాపజనక ప్రతిచర్యలకు దారితీస్తుంది.

ఈ దృగ్విషయానికి నిజమైన వివరణ ఇంకా తెలియదు. ఏదేమైనా, కొన్ని కారకాలు ఆటోఆంటిబాడీస్ అభివృద్ధికి ప్రత్యక్ష లేదా పరోక్ష సంబంధాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ఇవి పర్యావరణ, హార్మోన్ల, inalషధ లేదా జన్యుపరమైన అంశాలు. (1)

ప్రభావిత విషయం ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన ఈ ఆటోఆంటిబాడీలు రెండు ప్రోటీన్లకు వ్యతిరేకంగా నిర్దేశించబడ్డాయి: BPAG1 (లేదా AgPB230) మరియు BPAG2 (లేదా AgPB180). ఈ ప్రోటీన్లు డెర్మిస్ (దిగువ పొర) మరియు బాహ్యచర్మం (ఎగువ పొర) మధ్య జంక్షన్‌లో నిర్మాణాత్మక పాత్రను కలిగి ఉంటాయి. ఈ స్థూల అణువులు ఆటోఆంటిబాడీల ద్వారా దాడి చేయబడతాయి, చర్మం ఒలిచిపోయి బుడగలు కనిపించడానికి కారణమవుతాయి. (2)

అదనంగా, ఈ పాథాలజీకి ఎటువంటి అంటువ్యాధి సంబంధం లేదు. (1)

అదనంగా, లక్షణాలు సాధారణంగా ఆకస్మికంగా మరియు అనుకోకుండా కనిపిస్తాయి.

బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ కాదు, అయితే: (3)

- సంక్రమణ;

- ఒక అలెర్జీ;

- జీవనశైలి లేదా ఆహారానికి సంబంధించిన పరిస్థితి.

బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ ఒక స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి, ఆ కోణంలో ఇది వారసత్వంగా వచ్చే వ్యాధి కాదు.

ఏదేమైనా, కొన్ని జన్యువుల ఉనికి ఈ జన్యువులను కలిగి ఉన్న వ్యక్తులలో వ్యాధి అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. ఒక నిర్దిష్ట జన్యు సిద్ధత ఉంది.

అయితే, ఈ ముందస్తు ప్రమాదం చాలా తక్కువ. (1)

వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క సగటు వయస్సు సుమారు 70 ఉన్నందున, ఒక వ్యక్తి వయస్సు బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ అభివృద్ధికి అదనపు ప్రమాద కారకంగా ఉండవచ్చు.

అదనంగా, ఈ పాథాలజీ కూడా శిశు రూపం ద్వారా నిర్వచించబడిందనే వాస్తవాన్ని మనం విస్మరించకూడదు. (3)

అదనంగా, వ్యాధి యొక్క స్వల్ప ప్రాబల్యం మహిళల్లో కనిపిస్తుంది. అందువల్ల స్త్రీ లింగం దానిని అనుబంధ ప్రమాద కారకంగా చేస్తుంది. (3)

వ్యాధి యొక్క అవకలన నిర్ధారణ ప్రధానంగా దృశ్యమానంగా ఉంటుంది: చర్మంలో స్పష్టమైన బుడగలు కనిపించడం.

ఈ రోగ నిర్ధారణను స్కిన్ బయాప్సీ ద్వారా నిర్ధారించవచ్చు (విశ్లేషణ కోసం దెబ్బతిన్న చర్మం నుండి ఒక నమూనా తీసుకోవడం).

ఇమ్యునోఫ్లోరోసెన్స్ ఉపయోగం రక్త పరీక్ష తరువాత ప్రతిరోధకాల ప్రదర్శనలో ఉపయోగించవచ్చు. (3)

బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ ఉన్న సందర్భంలో సూచించిన చికిత్సలు బుడగలు అభివృద్ధిని పరిమితం చేయడం మరియు చర్మంలో ఇప్పటికే ఉన్న బుడగలను నయం చేయడం. (3)

వ్యాధికి సంబంధించిన అత్యంత సాధారణ చికిత్స దైహిక కార్టికోస్టెరాయిడ్ చికిత్స.

ఏదేమైనా, బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ యొక్క స్థానిక రూపాల కోసం, సమయోచిత కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ (isషధం వర్తించే చోట మాత్రమే నటన), క్లాస్ I డెర్మాటోకార్టికాయిడ్స్‌తో కలిపి (స్థానిక చర్మ చికిత్సలో ఉపయోగించే )షధం). (2)

టెట్రాసైక్లిన్ కుటుంబానికి చెందిన యాంటీబయాటిక్స్ కోసం ప్రిస్క్రిప్షన్ (కొన్నిసార్లు విటమిన్ బి తీసుకోవడం వల్ల కూడా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది) డాక్టర్ ద్వారా ప్రభావవంతంగా ఉండవచ్చు.

చికిత్స తరచుగా దీర్ఘకాలికంగా సూచించబడుతుంది మరియు ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. అదనంగా, చికిత్సను నిలిపివేసిన తర్వాత వ్యాధి యొక్క పునpస్థితి కొన్నిసార్లు గమనించవచ్చు. (4)

బుల్లస్ పెమ్ఫిగోయిడ్ ఉనికిని నిర్ధారించిన తర్వాత, చర్మవ్యాధి నిపుణుడిని సంప్రదించాలని గట్టిగా సిఫార్సు చేయబడింది. (3)