మధ్య నాళాల వాస్కులైటిస్

పెరి ఆర్టెరిటిస్ నోడోసా లేదా పాన్

పెరియార్టెరిటిస్ నోడోసా (PAN) అనేది చాలా అరుదైన నెక్రోటైజింగ్ ఆంజిటిస్, ఇది చాలా అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది, దీనికి కారణం బాగా తెలియదు (కొన్ని రూపాలు హెపటైటిస్ బి వైరస్‌తో ముడిపడి ఉన్నాయని నమ్ముతారు).

రోగులు తరచుగా బరువు తగ్గడం, జ్వరం మొదలైన వాటితో వారి సాధారణ స్థితిలో క్షీణత కలిగి ఉంటారు.

కండరాల నొప్పి సగం కేసులలో ఉంటుంది. అవి తీవ్రమైనవి, వ్యాప్తి చెందుతాయి, ఆకస్మికంగా లేదా ఒత్తిడితో ప్రేరేపించబడతాయి, ఇవి నొప్పి యొక్క తీవ్రత మరియు కండరాల క్షీణత కారణంగా రోగిని మంచానికి వ్రేలాడదీయవచ్చు ...

కీళ్ల నొప్పి పెద్ద పరిధీయ కీళ్లలో ప్రధానంగా ఉంటుంది: మోకాలు, చీలమండలు, మోచేతులు మరియు మణికట్టు.

మల్టీన్యూరిటిస్ అని పిలువబడే నరాలకు నష్టం తరచుగా కనిపిస్తుంది, ఇది సయాటికా, బాహ్య లేదా అంతర్గత పాప్లిటియల్, రేడియల్, ఉల్నార్ లేదా మీడియన్ నరాల వంటి అనేక నరాలను ప్రభావితం చేస్తుంది మరియు తరచుగా దూర విభాగ ఎడెమాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. చికిత్స చేయని న్యూరిటిస్ చివరికి ప్రభావిత నరాల ద్వారా కనిపెట్టబడిన కండరాల క్షీణతకు దారితీస్తుంది.

వాస్కులైటిస్ మెదడును చాలా అరుదుగా ప్రభావితం చేస్తుంది, ఇది మూర్ఛ, హెమిప్లెజియా, స్ట్రోక్, ఇస్కీమియా లేదా రక్తస్రావం వంటి వాటికి దారితీస్తుంది.

చర్మ సంబంధ స్థాయిలో సూచించే సంకేతం పర్పురా (నొక్కినప్పుడు వాడిపోని ఊదారంగు మచ్చలు) ఉబ్బడం మరియు చొరబడి, ముఖ్యంగా దిగువ అవయవాలలో లేదా లివిడోలో, వివిధ రకాల మెష్‌లు (లివెడో రెటిక్యులారిస్) లేదా మచ్చలు (లివెడో రేసెమోసా) పర్ప్లిష్‌గా ఏర్పడతాయి. కాళ్ళు. మేము రేనాడ్ యొక్క దృగ్విషయాన్ని కూడా చూడవచ్చు (చలిలో కొన్ని వేళ్లు తెల్లగా మారుతాయి), లేదా వేలు లేదా కాలి గ్యాంగ్రీన్ కూడా చూడవచ్చు.

ఆర్కిటిస్ (వృషణము యొక్క వాపు) అనేది PAN యొక్క అత్యంత విలక్షణమైన వ్యక్తీకరణలలో ఒకటి, ఇది వృషణ ధమని యొక్క వాస్కులైటిస్ వల్ల వృషణ నెక్రోసిస్‌కు దారితీస్తుంది.

PAN (మొదటి గంటలో అవక్షేపణ రేటు 60 మిమీ కంటే ఎక్కువ, C రియాక్టివ్ ప్రోటీన్ మొదలైనవి) ఉన్న రోగులలో జీవసంబంధమైన ఇన్ఫ్లమేటరీ సిండ్రోమ్ ఎక్కువగా ఉంటుంది, ప్రధాన హైపర్ ఇసినోఫిలియా (ఇసినోఫిలిక్ పాలీన్యూక్లియర్ తెల్ల రక్త కణాల పెరుగుదల).

హెపటైటిస్ బి ఇన్ఫెక్షన్ దాదాపు ¼ నుండి 1/3 మంది రోగులలో హెచ్‌బి యాంటిజెన్ ఉనికిని కలిగిస్తుంది

యాంజియోగ్రఫీ మీడియం క్యాలిబర్ నాళాల మైక్రోఅన్యూరిజమ్స్ మరియు స్టెనోసిస్ (క్యాలిబర్ లేదా టేపరింగ్ ప్రదర్శనలో తగ్గుదల) వెల్లడిస్తుంది.

పాన్ చికిత్స కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీతో ప్రారంభమవుతుంది, కొన్నిసార్లు ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ (ముఖ్యంగా సైక్లోఫాస్ఫమైడ్)తో కలిపి ఉంటుంది.

బయోథెరపీలు PAN నిర్వహణలో జరుగుతాయి, ప్రత్యేకించి రిటుక్సిమాబ్ (యాంటీ-CD20).

బర్గర్ వ్యాధి

బుర్గర్స్ వ్యాధి లేదా థ్రోంబోయాంగిటిస్ ఆబ్లిటెరాన్స్ అనేది చిన్న మరియు మధ్యస్థ ధమనులు మరియు దిగువ మరియు ఎగువ అవయవాల యొక్క సిరల విభాగాలను ప్రభావితం చేసే యాంజిటిస్, దీని వలన ప్రభావితమైన నాళాలు థ్రాంబోసిస్ మరియు రీకెనలైజేషన్ ఏర్పడతాయి. ఈ వ్యాధి ఆసియాలో మరియు అష్కెనాజీ యూదులలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది.

ఇది యువ రోగి (45 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్నవారు), తరచుగా ధూమపానం చేసేవారిలో సంభవిస్తుంది, అతను జీవితంలో ప్రారంభంలో ధమనుల యొక్క వ్యక్తీకరణలను ప్రదర్శించడం ప్రారంభిస్తాడు (వేళ్లు లేదా కాలి యొక్క ఇస్కీమియా, అడపాదడపా క్లాడికేషన్, ఇస్కీమిక్ ధమనుల పుండ్లు లేదా కాళ్ళ గ్యాంగ్రేన్ మొదలైనవి)

ఆర్టెరియోగ్రఫీ దూర ధమనుల నష్టాన్ని వెల్లడిస్తుంది.

చికిత్సలో ధూమపానాన్ని పూర్తిగా మానేయడం ఉంటుంది, ఇది వ్యాధి యొక్క ట్రిగ్గర్ మరియు తీవ్రతరం.

డాక్టర్ వాసోడైలేటర్స్ మరియు యాస్పిరిన్ వంటి యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ మందులను సూచిస్తారు

రివాస్కులరైజేషన్ శస్త్రచికిత్స అవసరం కావచ్చు.

కవాసకి మలాడీ

కవాసాకి వ్యాధి లేదా "అడెనో-కటానియస్-మ్యూకస్ సిండ్రోమ్" అనేది రక్తనాళాల వాపు, ఇది కొరోనరీ అనూరిజమ్‌లకు బాధ్యత వహిస్తుంది, ముఖ్యంగా 6 నెలల నుండి 5 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల పిల్లలలో మరణాలకు మూలంగా ఉంటుంది. 18 నెలల వయస్సులో.

వ్యాధి అనేక వారాలలో మూడు దశల్లో జరుగుతుంది

తీవ్రమైన దశ (7 నుండి 14 రోజుల వరకు): దద్దుర్లు మరియు "చెర్రీ పెదవులు", "స్ట్రాబెర్రీ నాలుక", ద్వైపాక్షిక కండ్లకలక ద్వారా "కళ్ళు ఇంజెక్ట్ చేయబడినవి", "నిర్ధారణ చేయలేని పిల్లవాడు", ఎడెమా మరియు చేతులు మరియు కాళ్ళ ఎర్రబడటంతో జ్వరం. ఆదర్శవంతంగా, కార్డియాక్ సీక్వెలే ప్రమాదాన్ని పరిమితం చేయడానికి ఈ దశలో చికిత్స ప్రారంభించాలి

సబాక్యూట్ దశ (14 నుండి 28 రోజులు) ఫలితంగా వేళ్లు మరియు కాలి గుజ్జు గోళ్ల చుట్టూ మొదలవుతుంది. ఈ దశలోనే కరోనరీ అనూరిజమ్స్ ఏర్పడతాయి

స్వస్థత దశ, సాధారణంగా రోగలక్షణ రహితంగా ఉంటుంది, అయితే మునుపటి దశలో కరోనరీ అనూరిజమ్స్ ఏర్పడటం వలన ఆకస్మిక గుండె సమస్యలు సంభవించవచ్చు.

ఇతర సంకేతాలు డైపర్ దద్దుర్లు, డెస్క్వామేటివ్ రఫ్‌తో ప్రకాశవంతమైన ఎరుపు, హృదయనాళ సంకేతాలు (గుండె గొణుగుడు, గుండె గ్యాలప్, ఎలెక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్ అసాధారణతలు, పెర్కిర్డిటిస్, మయోకార్డిటిస్ ...), జీర్ణక్రియ (విరేచనాలు, వాంతులు, కడుపు నొప్పి, మూర్ఛ, మూర్ఛలు). , పక్షవాతం), మూత్రం (మూత్రంలో స్టెరైల్ చీము, మూత్రనాళం), పాలీ ఆర్థరైటిస్...

రక్తంలో ముఖ్యమైన వాపు మొదటి గంటలో 100mm కంటే ఎక్కువ అవక్షేపణ రేటు మరియు చాలా ఎక్కువ C-రియాక్టివ్ ప్రోటీన్, 20 మూలకాలు / mm000 కంటే ఎక్కువ పాలీన్యూక్లియర్ తెల్ల రక్త కణాలలో గణనీయమైన పెరుగుదల మరియు ప్లేట్‌లెట్ల పెరుగుదలతో ప్రదర్శించబడుతుంది.

కరోనరీ అనూరిజం ప్రమాదాన్ని పరిమితం చేయడానికి వీలైనంత త్వరగా ఇంట్రావీనస్ (IV Ig) ద్వారా ఇంజెక్ట్ చేయబడిన ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లపై చికిత్స ఆధారపడి ఉంటుంది. IVIG ప్రభావవంతం కాకపోతే, వైద్యులు ఇంట్రావీనస్ కార్టిసోన్ లేదా ఆస్పిరిన్‌ను ఉపయోగిస్తారు.