వెస్ట్ సిండ్రోమ్

వెస్ట్ సిండ్రోమ్

అది ఏమిటి?

వెస్ట్ సిండ్రోమ్, శిశువైద్యం అని కూడా పిలుస్తారు, ఇది శిశువులు మరియు పిల్లలలో మూర్ఛ యొక్క అరుదైన రూపం, ఇది జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో ప్రారంభమవుతుంది, సాధారణంగా 4 మరియు 8 నెలల మధ్య. ఇది దుస్సంకోచాలు, నిర్బంధం లేదా శిశువు యొక్క సైకోమోటర్ అభివృద్ధి యొక్క తిరోగమనం మరియు అసాధారణ మెదడు కార్యకలాపాల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రోగ నిరూపణ చాలా వేరియబుల్ మరియు దుస్సంకోచాల యొక్క అంతర్లీన కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది, ఇది బహుళంగా ఉండవచ్చు. ఇది తీవ్రమైన మోటారు మరియు మేధోపరమైన పరిణామాలకు కారణమవుతుంది మరియు మూర్ఛ యొక్క ఇతర రూపాలకు పురోగమిస్తుంది.

లక్షణాలు

స్పామ్‌లు సిండ్రోమ్ యొక్క మొదటి నాటకీయ వ్యక్తీకరణలు, అయినప్పటికీ శిశువు యొక్క మార్చబడిన ప్రవర్తన కొంతకాలం ముందు ఉండవచ్చు. అవి సాధారణంగా 3 మరియు 8 నెలల మధ్య జరుగుతాయి, కానీ అరుదైన సందర్భాల్లో వ్యాధి ముందుగా లేదా తరువాత కావచ్చు. చాలా క్లుప్తమైన కండరాల సంకోచాలు (ఒకటి నుండి రెండు సెకన్లు) వేరుచేయబడతాయి, చాలా తరచుగా మేల్కొన్న తర్వాత లేదా తిన్న తర్వాత, క్రమంగా 20 నిమిషాల పాటు సాగే దుస్సంకోచాల పేలుళ్లకు దారి తీస్తుంది. నిర్భందించబడిన సమయంలో కొన్నిసార్లు కళ్ళు వెనక్కి తిప్పబడతాయి.

స్పామ్‌లు మెదడు కార్యకలాపాలలో శాశ్వతంగా పనిచేయకపోవడం యొక్క కనిపించే సంకేతాలు మాత్రమే, అది దెబ్బతింటుంది, ఫలితంగా సైకోమోటర్ అభివృద్ధి ఆలస్యం అవుతుంది. అందువల్ల, దుస్సంకోచాలు కనిపించడం అనేది ఇప్పటికే పొందిన సైకోమోటర్ సామర్థ్యాల స్తబ్దత లేదా తిరోగమనంతో కూడి ఉంటుంది: చిరునవ్వులు, గ్రిప్పింగ్ మరియు వస్తువుల తారుమారు వంటి పరస్పర చర్యలు … ఎలక్ట్రోఎన్సెఫలోగ్రఫీ అస్తవ్యస్తమైన మెదడు తరంగాలను వెల్లడిస్తుంది, వీటిని హైప్‌సార్రిథ్మియాగా సూచిస్తారు.

వ్యాధి యొక్క మూలాలు

ఆకస్మిక మరియు అసాధారణ విద్యుత్ డిశ్చార్జెస్‌ను విడుదల చేసే న్యూరాన్‌ల యొక్క తప్పు చర్య కారణంగా స్పామ్‌లు ఏర్పడతాయి. అనేక అంతర్లీన రుగ్మతలు వెస్ట్ సిండ్రోమ్‌కు కారణం కావచ్చు మరియు కనీసం మూడు వంతుల మంది ప్రభావిత పిల్లలలో గుర్తించవచ్చు: జనన గాయం, మెదడు వైకల్యం, ఇన్‌ఫెక్షన్, జీవక్రియ వ్యాధి, జన్యు లోపం ( డౌన్ సిండ్రోమ్, ఉదాహరణకు), న్యూరో-కటానియస్ డిజార్డర్స్ ( బోర్నెవిల్లే వ్యాధి). రెండోది వెస్ట్ సిండ్రోమ్‌కు కారణమయ్యే అత్యంత సాధారణ రుగ్మత. మిగిలిన కేసులు "ఇడియోపతిక్" అని చెప్పబడుతున్నాయి, ఎందుకంటే అవి ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా లేదా "క్రిప్టోజెనిక్"గా సంభవిస్తాయి, అంటే మనకు ఎలా గుర్తించాలో తెలియని క్రమరాహిత్యంతో ముడిపడి ఉండవచ్చు.

ప్రమాద కారకాలు

వెస్ట్ సిండ్రోమ్ అంటువ్యాధి కాదు. ఇది అమ్మాయిల కంటే అబ్బాయిలను కొంచెం ఎక్కువగా ప్రభావితం చేస్తుంది. X క్రోమోజోమ్‌తో అనుసంధానించబడిన జన్యుపరమైన లోపంతో ఈ వ్యాధి యొక్క కారణాలలో ఒకటి స్త్రీల కంటే పురుషులను ఎక్కువగా ప్రభావితం చేస్తుంది.

నివారణ మరియు చికిత్స

మొదటి లక్షణాలు కనిపించే ముందు వ్యాధిని గుర్తించడం సాధ్యం కాదు. రోజూ నోటి ద్వారా యాంటీ-ఎపిలెప్టిక్ ఔషధాన్ని తీసుకోవడం ప్రామాణిక చికిత్స (విగాబాట్రిన్ సాధారణంగా సూచించబడుతుంది). దీనిని కార్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో కలపవచ్చు. శస్త్రచికిత్స జోక్యం చేసుకోవచ్చు, కానీ చాలా అసాధారణంగా, సిండ్రోమ్ స్థానికీకరించిన మెదడు గాయాలతో ముడిపడి ఉన్నప్పుడు, వారి తొలగింపు పిల్లల పరిస్థితిని మెరుగుపరుస్తుంది.

రోగ నిరూపణ చాలా వేరియబుల్ మరియు సిండ్రోమ్ యొక్క మూల కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. మొదటి దుస్సంకోచాలు ప్రారంభమయ్యే సమయంలో శిశువుకు వృద్ధాప్యం ఉన్నప్పుడు, చికిత్స ప్రారంభంలోనే ఉంటుంది మరియు సిండ్రోమ్ ఇడియోపతిక్ లేదా క్రిప్టోజెనిక్‌గా ఉన్నప్పుడు ఇది చాలా మంచిది. ప్రభావితమైన పిల్లలలో 80% మంది సీక్వెలేలను కలిగి ఉంటారు, అవి కొన్నిసార్లు కోలుకోలేనివి మరియు ఎక్కువ లేదా తక్కువ తీవ్రమైనవి: సైకోమోటర్ డిజార్డర్స్ (మాట్లాడటం, నడకలో ఆలస్యం మొదలైనవి) మరియు ప్రవర్తన (తనలో తాను ఉపసంహరించుకోవడం, హైపర్యాక్టివిటీ, శ్రద్ధ లోపం మొదలైనవి). (1) వెస్ట్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలు తరచుగా లెనాక్స్-గస్టాట్ సిండ్రోమ్ (SLG) వంటి తదుపరి మూర్ఛ వ్యాధికి గురవుతారు.

సమాధానం ఇవ్వూ