ఈ అంటువ్యాధి కాని వ్యాధి అవయవాల సాధారణ పనితీరును మార్చే ప్రోటీన్ డిపాజిట్ల ఏర్పాటు ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఇది చాలా తరచుగా తీవ్రమైన రూపానికి చేరుకుంటుంది మరియు అన్ని అవయవాలను ప్రభావితం చేస్తుంది. ఫ్రాన్స్‌లో ఈ అరుదైన వ్యాధి బారిన పడిన మొత్తం వ్యక్తుల సంఖ్య మాకు ఖచ్చితంగా తెలియదు, అయితే ఇది 1 మందిలో 100 మందిని ప్రభావితం చేస్తుందని అంచనా వేయబడింది. (000) ఫ్రాన్స్‌లో ప్రతి సంవత్సరం, దాదాపు 1 కొత్త AL అమిలోయిడోసిస్ కేసులు నిర్ధారణ అవుతాయి. వ్యాధి యొక్క తక్కువ అరుదైన రూపం.

అమిలోయిడోసిస్ నిక్షేపాలు శరీరంలోని దాదాపు ఏదైనా కణజాలం మరియు అవయవంలో కనిపించవచ్చు. అమిలోయిడోసిస్ చాలా తరచుగా ప్రభావితమైన అవయవాలను క్రమంగా నాశనం చేయడం ద్వారా తీవ్రమైన రూపానికి పురోగమిస్తుంది: మూత్రపిండాలు, గుండె, జీర్ణవ్యవస్థ మరియు కాలేయం ఎక్కువగా ప్రభావితమయ్యే అవయవాలు. కానీ అమిలోయిడోసిస్ ఎముకలు, కీళ్ళు, చర్మం, కళ్ళు, నాలుకను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది ...

అందువల్ల, లక్షణాల పరిధి చాలా విస్తృతమైనది: గుండె చేరినప్పుడు అసౌకర్యం మరియు శ్వాస ఆడకపోవడం, మూత్రపిండాలకు సంబంధించి కాళ్ల వాపు, పరిధీయ నరాలు ప్రభావితమైనప్పుడు కండరాల స్థాయి తగ్గడం, అతిసారం / మలబద్ధకం మరియు అడ్డంకి మూత్రపిండము. జీర్ణ వాహిక, మొదలైనవి. ఊపిరి ఆడకపోవడం, అతిసారం మరియు రక్తస్రావం వంటి తీవ్రమైన లక్షణాలు అప్రమత్తంగా ఉండాలి మరియు అమిలోయిడోసిస్ కోసం స్క్రీనింగ్‌కు దారితీయాలి.

అమిలోయిడోసిస్ అనేది ప్రోటీన్ యొక్క పరమాణు నిర్మాణాన్ని మార్చడం వల్ల సంభవిస్తుంది, ఇది శరీరంలో కరగదు. ప్రోటీన్ అప్పుడు పరమాణు నిక్షేపాలను ఏర్పరుస్తుంది: అమిలాయిడ్ పదార్ధం. అమిలోయిడోసిస్ కంటే అమిలోయిడోసిస్ గురించి మాట్లాడటం చాలా సరైనది, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధికి ఒకే కారణం ఉన్నప్పటికీ, దాని వ్యక్తీకరణలు చాలా వైవిధ్యంగా ఉంటాయి. వాస్తవానికి, దాదాపు ఇరవై ప్రోటీన్లు చాలా నిర్దిష్ట రూపాలకు కారణమవుతాయి. అయినప్పటికీ, మూడు రకాల అమిలోయిడోసిస్ ప్రధానమైనది: AL (ఇమ్యునోగ్లోబులినిక్), AA (ఇన్‌ఫ్లమేటరీ) మరియు ATTR (ట్రాన్స్‌థైరెటిన్).

• AL అమిలోయిడోసిస్ కొన్ని తెల్ల రక్త కణాల (ప్లాస్మా కణాలు) గుణకారం నుండి వస్తుంది. అవి ప్రతిరోధకాలను (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు) ఉత్పత్తి చేస్తాయి, ఇవి సమగ్రంగా మరియు నిక్షేపాలను సృష్టిస్తాయి.
• AA అమిలోయిడోసిస్ అనేది దీర్ఘకాలిక మంట SAA ప్రోటీన్ల యొక్క అధిక ఉత్పత్తికి కారణమైనప్పుడు కణజాలంలో అమిలోయిడోసిస్‌ను ఏర్పరుస్తుంది.
• ట్రాన్స్‌థైరెటిన్ ప్రోటీన్ ATTR అమిలోయిడోసిస్‌లో పాల్గొంటుంది. వ్యాధి యొక్క ఈ రూపం జన్యుపరమైనది. బాధిత తల్లిదండ్రులు తమ బిడ్డకు మ్యుటేషన్‌ను పంపే ప్రమాదం 50% ఉంటుంది.

అమిలోయిడోసిస్ అంటువ్యాధి కాదు. ఎపిడెమియోలాజికల్ డేటా స్పష్టంగా వయస్సుతో ప్రమాదం పెరుగుతుందని సూచిస్తుంది (అమిలోయిడోసిస్ తరచుగా 60-70 సంవత్సరాలలో నిర్ధారణ చేయబడుతుంది). ఇన్ఫెక్షియస్ లేదా ఇన్ఫ్లమేటరీ డిసీజ్ ఉన్నవారు, అలాగే దీర్ఘకాలం డయాలసిస్ చేయించుకున్న వారు మరింత హాని కలిగి ఉంటారు. ATTR అమిలోయిడోసిస్ వంటి కొన్ని రకాల అమిలోయిడోసిస్, వంశపారంపర్య జన్యు పరివర్తనతో ముడిపడి ఉన్నందున, ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ మంది సభ్యులు ప్రభావితమైన కుటుంబాలు ప్రత్యేక పర్యవేక్షణలో ఉండాలి.

ఈ రోజు వరకు, అమిలోయిడోసిస్‌కు వ్యతిరేకంగా పోరాడటానికి నివారణ మార్గాలు లేవు. అన్ని చికిత్సలు కణజాలంలో నిక్షిప్తం చేయబడిన మరియు సమగ్రమైన టాక్సిక్ ప్రోటీన్ ఉత్పత్తిని తగ్గించడంలో ఉంటాయి, అయితే అవి అమిలోయిడోసిస్ రకాన్ని బట్టి మారుతూ ఉంటాయి:

• AL అమిలోయిడోసిస్ విషయంలో కీమోథెరపీ ద్వారా. అతని చికిత్సలో ఉపయోగించిన మందులు చూపుతాయి ” నిజమైన సామర్థ్యం », నేషనల్ సొసైటీ ఆఫ్ ఇంటర్నల్ మెడిసిన్ (SNFMI) ధృవీకరిస్తూ, గుండెపోటు తీవ్రంగానే ఉందని పేర్కొంది.
• AA అమిలోయిడోసిస్‌కు కారణమైన వాపుతో పోరాడటానికి శక్తివంతమైన శోథ నిరోధక మందులను ఉపయోగించడం.
• ATTR అమిలోయిడోసిస్ కోసం, టాక్సిక్ ప్రోటీన్‌తో కాలనైజ్ చేయబడిన కాలేయాన్ని భర్తీ చేయడానికి మార్పిడి అవసరం కావచ్చు.

అమిలోయిడోసిస్‌కు వ్యతిరేకంగా ఫ్రెంచ్ అసోసియేషన్ రోగులు మరియు వారి బంధువుల కోసం ఉద్దేశించిన ఈ వ్యాధి మరియు దాని చికిత్సల గురించి చాలా సమాచారాన్ని ప్రచురిస్తుంది.