చార్కోట్ వ్యాధి, దీనిని అమియోట్రోఫిక్ లాటరల్ స్క్లెరోసిస్ (ALS) అని కూడా పిలుస్తారు, ఇది న్యూరోడెజెనరేటివ్ వ్యాధి. ఇది క్రమంగా చేరుకుంటుంది న్యూరాన్లు మరియు పక్షవాతం తర్వాత కండరాల బలహీనతకు దారితీస్తుంది. రోగుల జీవితకాలం చాలా తక్కువగా ఉంటుంది. ఆంగ్లంలో, ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న ఒక ప్రసిద్ధ బేస్ బాల్ ఆటగాడి గౌరవార్థం దీనిని లౌ గెహ్రిగ్స్ వ్యాధి అని కూడా పిలుస్తారు. "చార్కోట్" అనే పేరు వ్యాధిని వివరించిన ఫ్రెంచ్ న్యూరాలజిస్ట్ నుండి వచ్చింది.

చార్కోట్ వ్యాధి ద్వారా ప్రభావితమైన న్యూరాన్లు మోటారు న్యూరాన్లు (లేదా మోటారు న్యూరాన్లు), మెదడు నుండి కండరాలకు సమాచారం మరియు కదలిక ఆర్డర్‌లను పంపడానికి బాధ్యత వహిస్తాయి. నాడీ కణాలు క్రమంగా క్షీణించి, చనిపోతాయి. స్వచ్ఛంద కండరాలు ఇకపై మెదడుచే నియంత్రించబడవు లేదా ప్రేరేపించబడవు. క్రియారహితంగా, అవి పని చేయకుండా మరియు క్షీణతకు ముగుస్తాయి. దీని ప్రారంభంలో ప్రగతిశీల నరాల వ్యాధి, ప్రభావితమైన వ్యక్తి అవయవాలు, చేతులు లేదా కాళ్ళలో కండరాల సంకోచాలు లేదా బలహీనతతో బాధపడుతున్నారు. కొందరికి ప్రసంగ సమస్యలు ఉంటాయి.

సాధించినది ఎగువ మోటార్ న్యూరాన్ ప్రధానంగా కదలికలు మందగించడం (బ్రాడికినిసియా), తగ్గిన సమన్వయం మరియు సామర్థ్యం మరియు కండరాల దృఢత్వం ద్వారా స్పాస్టిసిటీతో వ్యక్తమవుతుంది. యొక్క సాధన తక్కువ మోటార్ న్యూరాన్ ప్రధానంగా కండరాల బలహీనత, తిమ్మిర్లు మరియు పక్షవాతానికి దారితీసే కండరాల క్షీణత ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది.

చార్కోట్స్ వ్యాధి మింగడం కష్టతరం చేస్తుంది మరియు ప్రజలు సరిగ్గా తినకుండా నిరోధిస్తుంది. అనారోగ్యంతో ఉన్న వ్యక్తులు పోషకాహార లోపంతో బాధపడవచ్చు లేదా తప్పుడు మార్గాన్ని తీసుకోవచ్చు (= శ్వాసకోశ మార్గం ద్వారా ఘనపదార్థాలు లేదా ద్రవాలను తీసుకోవడంతో సంబంధం ఉన్న ప్రమాదం). వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఇది అవసరమైన కండరాలను ప్రభావితం చేస్తుంది శ్వాస.

3 నుండి 5 సంవత్సరాల పరిణామం తరువాత, చార్కోట్స్ వ్యాధి శ్వాసకోశ వైఫల్యానికి కారణమవుతుంది, ఇది మరణానికి దారి తీస్తుంది. స్త్రీల కంటే (1,5 నుండి 1 వరకు) పురుషులను కొంచెం ఎక్కువగా ప్రభావితం చేసే ఈ వ్యాధి సాధారణంగా 60 సంవత్సరాల వయస్సులో (40 మరియు 70 సంవత్సరాల మధ్య) ప్రారంభమవుతుంది. దాని కారణాలు తెలియవు. పది కేసులలో ఒకదానిలో జన్యుపరమైన కారణం అనుమానించబడుతుంది. వ్యాధి యొక్క ఆగమనం యొక్క మూలం బహుశా పర్యావరణ మరియు జన్యుపరమైన వివిధ కారకాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

అక్కడ ఏమి లేదు చికిత్స లేదు చార్కోట్ వ్యాధి. ఒక ఔషధం, రిలుజోల్, వ్యాధి యొక్క పురోగతిని కొద్దిగా తగ్గిస్తుంది, ఈ పరిణామం ఒక వ్యక్తి నుండి మరొకరికి మరియు అదే రోగిలో, ఒక కాలం నుండి మరొక కాలానికి కూడా చాలా మారుతూ ఉంటుంది. కొందరిలో, ఇంద్రియాలను (దృష్టి, స్పర్శ, వినికిడి, వాసన, రుచి) ప్రభావితం చేయని వ్యాధి కొన్నిసార్లు స్థిరీకరించవచ్చు. ALSకి చాలా దగ్గరి పర్యవేక్షణ అవసరం. నిర్వహణలో ప్రధానంగా వ్యాధి లక్షణాల నుంచి ఉపశమనం ఉంటుంది.

ఈ వ్యాధి వ్యాప్తి

చార్కోట్స్ వ్యాధిపై పరిశోధన కోసం అసోసియేషన్ ప్రకారం, చార్కోట్ వ్యాధి సంభవం 1,5 మంది నివాసితులకు సంవత్సరానికి 100 కొత్త కేసులు. దగ్గరగా గాని 1000 ఫ్రాన్స్‌లో సంవత్సరానికి కొత్త కేసులు.

చార్కోట్ వ్యాధి నిర్ధారణ

ALS నిర్ధారణ ఈ వ్యాధిని ఇతర నాడీ సంబంధిత వ్యాధుల నుండి వేరు చేయడానికి సహాయపడుతుంది. ఇది కొన్నిసార్లు కష్టంగా ఉంటుంది, ప్రత్యేకించి రక్తంలో వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట మార్కర్ లేనందున మరియు వ్యాధి ప్రారంభంలో, క్లినికల్ సంకేతాలు చాలా స్పష్టంగా ఉండవు. న్యూరాలజిస్ట్ ఉదాహరణకు కండరాలు లేదా తిమ్మిరిలో దృఢత్వం కోసం చూస్తారు.

రోగనిర్ధారణలో a కూడా ఉండవచ్చు ఎలక్ట్రోమియోగ్రామ్, కండరాలలో ఉన్న విద్యుత్ కార్యకలాపాలను దృశ్యమానం చేయడానికి అనుమతించే పరీక్ష, మెదడు మరియు వెన్నుపామును దృశ్యమానం చేయడానికి MRI. రక్తం మరియు మూత్ర పరీక్షలు కూడా ఆదేశించబడవచ్చు, ప్రత్యేకించి ALSకి సాధారణమైన లక్షణాలను కలిగి ఉండే ఇతర అనారోగ్యాలను తోసిపుచ్చడానికి.

ఈ వ్యాధి యొక్క పరిణామం

అందువల్ల చార్కోట్ వ్యాధి కండరాల బలహీనతతో మొదలవుతుంది. చాలా తరచుగా, ఇది మొదట ప్రభావితమయ్యే చేతులు మరియు కాళ్ళు. అప్పుడు నాలుక యొక్క కండరాలు, నోరు, తరువాత శ్వాస.

చార్కోట్ వ్యాధికి కారణాలు

చెప్పినట్లుగా, కారణాలు ప్రస్తుతం 9 కేసులలో 10 కేసులలో తెలియవు (5 నుండి 10% కేసులు వంశపారంపర్యంగా ఉంటాయి). వ్యాధి యొక్క రూపాన్ని వివరించే అనేక మార్గాలు అన్వేషించబడ్డాయి: ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధి, రసాయన అసమతుల్యత... ప్రస్తుతానికి విజయవంతం కాలేదు.