క్రానియోఫారింగియోమా అనేది మెదడు యొక్క అరుదైన నిరపాయమైన కణితి. ఇది పెరిగేకొద్దీ, ఇది తలనొప్పి, దృశ్య అవాంతరాలు మరియు కొన్నిసార్లు ముఖ్యమైన హార్మోన్ల రుగ్మతలకు కారణమవుతుంది. పిల్లలు మరియు పెద్దలలో ఒకప్పుడు ప్రాణాంతకంగా ఉండే ఒక తీవ్రమైన వ్యాధి, శస్త్రచికిత్సలో పురోగతి కారణంగా ఈ రోజు చాలా మెరుగైన రోగ నిరూపణను కలిగి ఉంది. అయినప్పటికీ, శస్త్రచికిత్స జోక్యం భారీగా మరియు సున్నితంగా ఉంటుంది ... జీవితానికి హార్మోన్ల చికిత్సలు అవసరం కావచ్చు.

నిర్వచనం

క్రానియోఫారింజియోమా అనేది నిరపాయమైన - అంటే క్యాన్సర్ లేని - నెమ్మదిగా పెరుగుతున్న కణితి, ఇది పిట్యూటరీ గ్రంధికి సమీపంలో మెదడులోని నిర్దిష్ట ప్రాంతంలో పెరుగుతుంది.

దీర్ఘకాలం నిశ్శబ్దంగా, అది పెరిగినప్పుడు మెదడు కణజాలాన్ని కుదించడం ముగుస్తుంది, ఇంట్రాక్రానియల్ హైపర్‌టెన్షన్ (తలనొప్పి, కంటి లోపాలు) సంకేతాలకు కారణమవుతుంది.

దాని పరిధిని బట్టి, ఇది ఇతర నష్టాన్ని కూడా కలిగిస్తుంది:

• దృష్టి అసాధారణతలు ఆప్టిక్ నరాల నష్టాన్ని సూచిస్తాయి.
• ఎండోక్రైన్ రుగ్మతలు హార్మోన్ల వ్యవస్థ యొక్క కండక్టర్ అయిన పిట్యూటరీ గ్రంధికి హాని కలిగించేవి.
• నరాల సంబంధిత రుగ్మతలు కూడా సంభవించవచ్చు.

కారణాలు

పిండంలో ఇప్పటికే ఉన్న పిండ కణాల అనియంత్రిత గుణకారం కణితి ఏర్పడటానికి బాధ్యత వహిస్తుంది. కారణం తెలియదు, కానీ వారసత్వం ప్రమేయం లేదని మాకు తెలుసు.

డయాగ్నోస్టిక్

క్రానియోఫారింగియోమా యొక్క ఉనికిని దాని ఆవిర్భావములను విస్మరించలేనంత ముఖ్యమైనది అయినప్పుడు అనుమానించబడుతుంది.

• రోగనిర్ధారణ ప్రధానంగా బ్రెయిన్ ఇమేజింగ్ మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. MRI మరియు CT స్కాన్‌లు కణితి యొక్క ఖచ్చితమైన స్థానాన్ని ఊహించగలవు మరియు ఒక నియమం వలె, ఇతర రకాల మెదడు కణితుల నుండి దానిని వేరు చేస్తాయి.
• హార్మోన్ల మూల్యాంకనం గ్రోత్ హార్మోన్, సెక్స్ హార్మోన్లు లేదా థైరాయిడ్ హార్మోన్లలో రక్తంలో లోటును సాధారణ మోతాదు ద్వారా హైలైట్ చేయడం సాధ్యపడుతుంది.
• మధుమేహం ఇన్సిపిడస్ కోసం పరీక్షించడానికి ద్రవ నియంత్రణ పరీక్ష ఉపయోగించబడుతుంది. 5 నుండి 15 గంటల వరకు పానీయం పూర్తిగా లేకపోవడం వల్ల రోగి యొక్క పరిణామాలను అంచనా వేయడం సాధ్యపడుతుంది. ఇది ఆసుపత్రి వాతావరణంలో నిర్వహిస్తారు.
• ఫండస్‌ను పరిశీలిస్తే ఆప్టిక్ నరాల దెబ్బతినడం తెలుస్తుంది.

సంబంధిత వ్యక్తులు

క్రానియోఫారింజియోమా సాధారణంగా 5 మరియు 15 సంవత్సరాల మధ్య వయస్సు గల పిల్లలలో కనిపిస్తుంది. కానీ ఇది కొన్నిసార్లు చాలా తరువాత అభివృద్ధి చెందుతుంది, 60 మరియు 75 సంవత్సరాల మధ్య మరొక శిఖరం సంభవిస్తుంది.

50 మందిలో ఒకరు ఉంటారు సంబంధిత. క్రానియోఫారింగియోమా 5 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో 14% కంటే తక్కువ కణితులను సూచిస్తుంది.

ఇంట్రాక్రానియల్ హైపర్‌టెన్షన్ తీవ్రమైన తలనొప్పి ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, దగ్గు లేదా శ్రమ ద్వారా పెరుగుతుంది. ఇది ఆహారం తీసుకోవడంతో సంబంధం లేకుండా జెట్ వాంతికి కూడా కారణమవుతుంది.

హార్మోన్ల రుగ్మతలు పిట్యూటరీ గ్రంధికి దెబ్బతినడంతో ముడిపడి ఉంటాయి, ఇది గ్రోత్ హార్మోన్ మరియు శరీరంలోని ఇతర ఎండోక్రైన్ గ్రంధుల నుండి స్రావాలను నియంత్రించే వివిధ హార్మోన్లను ఉత్పత్తి చేస్తుంది మరియు హైపోథాలమస్‌లో (కేవలం పైన ఉంది) తయారు చేసిన యాంటీడైయురేటిక్ హార్మోన్‌ను విడుదల చేస్తుంది.

• గ్రోత్ హార్మోన్ ఉత్పత్తిలో లోటు కారణంగా పెరుగుదల మందగిస్తుంది. ఇది తరచుగా వచ్చే సంకేతం, ముగ్గురిలో ఒకరిలో ఉంటుంది.
• సగానికి పైగా కేసుల్లో యుక్తవయస్సు కూడా ఆలస్యం అవుతుంది.
• 20% కేసులలో, యాంటీడైయురేటిక్ హార్మోన్ ఉత్పత్తి లేకపోవడం మధుమేహం ఇన్సిపిడస్‌కు దారి తీస్తుంది, దీని ఫలితంగా అధిక మూత్రం వస్తుంది, రాత్రిపూట తరచుగా మేల్కొలపడానికి మూత్రవిసర్జన లేదా బెడ్‌వెట్ చేయడం జరుగుతుంది. పిల్లవాడు (లేదా పెద్దవాడు) అన్ని సమయాలలో దాహం వేస్తాడు, అతను చాలా త్రాగుతాడు, లేకుంటే అతను చాలా త్వరగా నిర్జలీకరణం అవుతాడు.
• రోగనిర్ధారణ సమయంలో 10 నుండి 25% మంది పిల్లలలో ఉన్న ఊబకాయం, హైపోథాలమస్‌లోని ఆకలి కేంద్రం యొక్క కుదింపు ఫలితంగా హార్మోన్ల అసమతుల్యత మరియు / లేదా అనియంత్రిత ఆకలితో ముడిపడి ఉంటుంది.

దృష్టి ఆటంకాలు ప్రధానమైనవి. ఆప్టిక్ నరాల దెబ్బతినడం వల్ల ఒకటి లేదా రెండు కళ్లలో దృష్టి తగ్గుతుంది (అంబ్లియోపియా) లేదా దాని కారణంగా దృష్టి రంగంలో తగ్గుదల.

నాడీ సంబంధిత రుగ్మతలు కొన్నిసార్లు కనిపిస్తాయి:

• జ్ఞాపకశక్తి, అభ్యాసం మరియు శ్రద్ధ సమస్యలు,
• మూర్ఛలు, శరీరం లేదా ముఖం యొక్క ఒక వైపు పక్షవాతం,
• శరీర ఉష్ణోగ్రత నియంత్రణలో ఆటంకాలు,
• నిద్ర సమస్యలు.

శస్త్రచికిత్స చికిత్స

శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులలో పురోగతి ఈ ప్రాణాంతకమైన పరిస్థితితో ప్రభావితమైన కుటుంబాలకు కొత్త ఆశను అందించింది, కొంత దృశ్య లేదా నాడీ సంబంధిత నష్టం తిరిగి పొందలేనప్పటికీ. కణితిని (ఎక్సిషన్) వీలైనంత త్వరగా మరియు పూర్తిగా తొలగించడం జోక్యం లక్ష్యం.

చిన్న క్రానియోఫారింగియోమాస్ నాసికా ద్వారా తొలగించబడతాయి, అయితే సాధారణంగా పుర్రె తెరవడం అవసరం. 1 మరియు 10% మధ్య మరణం సంభవించే ప్రమాదంతో జోక్యం కష్టంగా ఉంటుంది.

క్రానియోఫారింగియోమాను మూడు సార్లు రెండు సార్లు పూర్తిగా తొలగించవచ్చు. ఇతర సందర్భాల్లో, మైక్రోస్కోపిక్ అవశేషాలను తొలగించడం అసాధ్యం మరియు పదికి ఒకసారి, కణితిలో కొంత భాగం మాత్రమే తొలగించబడుతుంది.

ఎక్సిషన్ అసంపూర్తిగా ఉన్నప్పుడు పునరావృత రేటు 35 నుండి 70% మరియు కణితి పూర్తిగా తొలగించబడినప్పుడు 15%. 

రేడియోథెరపీ

ఇది పునఃస్థితి లేదా కణితి అవశేషాల సందర్భంలో అందించబడుతుంది మరియు 70% మంది రోగులను శాశ్వతంగా నయం చేయడానికి అనుమతిస్తుంది. నొప్పిలేకుండా, రేడియేషన్ సెషన్‌లు దాదాపు పదిహేను నిమిషాలు ఉంటాయి.

గామా కత్తి (రేడియోచిరర్జీ)

గామా నైఫ్ రేడియో సర్జరీ ఒక రేడియేషన్‌లో చిన్న కణితులను నాశనం చేయడానికి చాలా శక్తివంతమైన గామా కిరణాలను ఉపయోగిస్తుంది. 

హార్మోన్ల చికిత్స

సాధారణంగా ఆపరేషన్ తర్వాత పిట్యూటరీ గ్రంధి శాశ్వతంగా దెబ్బతింటుంది. హార్మోన్ల లోటును భర్తీ చేయడానికి రీప్లేస్‌మెంట్ హార్మోన్లు రోజువారీ మరియు చాలా తరచుగా జీవితానికి అందించబడతాయి:

• గ్రోత్ హార్మోన్ పెరగడం ఆగిపోయిన పిల్లలకు, కొన్నిసార్లు పెద్దలకు కూడా జీవక్రియలో దాని పాత్ర కారణంగా సూచించబడుతుంది.
• సెక్స్ హార్మోన్లు యుక్తవయస్సు మరియు తదనంతరం సాధారణ లైంగిక కార్యకలాపాలను అనుమతిస్తాయి. సంతానోత్పత్తి సమస్యలకు చికిత్స చేయడానికి గోనాడోట్రోపిన్ ఇంజెక్షన్లు కూడా అందించబడతాయి.
• థైరాయిడ్ హార్మోన్లు జీవక్రియలో అలాగే అస్థిపంజరం మరియు నాడీ వ్యవస్థ అభివృద్ధిలో ప్రాథమిక పాత్ర పోషిస్తాయి.
• డెస్మోప్రెసిన్ డయాబెటిస్ ఇన్సిపిడస్‌కు చికిత్స చేస్తుంది.
• ఒత్తిడి నిర్వహణ మరియు జీవక్రియకు గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు అవసరం.

రోగి మద్దతు

చికిత్సా విద్య

హార్మోన్ థెరపీని సరిగ్గా నిర్వహించడం అవసరం.

మానసిక మద్దతు

ఇది రోగనిర్ధారణ ప్రకటన, ఆపరేషన్, పునఃస్థితి యొక్క ప్రమాదం లేదా హార్మోన్ల చికిత్స యొక్క పరిమితులను ఎదుర్కోవటానికి సహాయపడుతుంది.

అణచివేయలేని ఆకలి (అతిగా తినడం) అనేది ఆపరేషన్ యొక్క తరచుగా పర్యవసానంగా ఉంటుంది, ఇది హైపోథాలమస్‌కు నష్టం కలిగించడానికి ముడిపడి ఉంటుంది. ఎడతెగని అల్పాహారం లేదా ఆహార బలవంతం నియంత్రణ దాదాపు అసాధ్యం అని నిరూపించబడింది, కొన్నిసార్లు బరువు పెరగడానికి మరియు మానసిక సమస్యలకు దారితీస్తుంది. తినే రుగ్మతలలో నిపుణుడిని సంప్రదించడం ఉపయోగకరంగా ఉంటుంది.

ప్రత్యేక సంరక్షణ

ఆపరేషన్ తర్వాత, కొన్ని వైకల్యాలకు ప్రత్యేక ఫాలో-అప్ అవసరం.

• 30% మంది రోగులు దృష్టి వైకల్యాన్ని కలిగి ఉంటారు.
• జ్ఞాపకశక్తి సమస్యలు కూడా సాధారణం.