డెర్మాటోమైసిట్

డెర్మాటోమైసిట్

అది ఏమిటి?

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ అనేది చర్మం మరియు కండరాలను ప్రభావితం చేసే దీర్ఘకాలిక వ్యాధి. ఇది స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి, దీని మూలం ఇంకా తెలియదు, ఇడియోపతిక్ ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతి సమూహంలో వర్గీకరించబడింది, ఉదాహరణకు పాలిమయోసిటిస్. తీవ్రమైన సమస్యలు లేనప్పుడు, మంచి రోగ నిరూపణతో పాథాలజీ సంవత్సరాలుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, కానీ రోగి యొక్క మోటార్ నైపుణ్యాలను దెబ్బతీస్తుంది. 1 లో 50 నుండి 000 మందిలో 1 మంది డెర్మటోమైయోసిటిస్ (దాని ప్రాబల్యం) తో జీవిస్తున్నట్లు అంచనా వేయబడింది మరియు ఏటా కొత్త కేసుల సంఖ్య మిలియన్ జనాభాకు 10 నుండి 000 వరకు ఉంటుంది (దాని సంభవం). (1)

లక్షణాలు

డెర్మాటోమియోసిటిస్ లక్షణాలు ఇతర ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతీలతో సమానంగా లేదా పోలి ఉంటాయి: చర్మ గాయాలు, కండరాల నొప్పి మరియు బలహీనత. కానీ అనేక అంశాలు డెర్మటోమైయోసిటిస్‌ని ఇతర ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతిల నుండి వేరు చేయడం సాధ్యం చేస్తాయి:

  • ముఖం, మెడ మరియు భుజాలపై కొద్దిగా వాపు ఎరుపు మరియు ఊదా రంగు పాచెస్ సాధారణంగా మొదటి క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు. అద్దాల రూపంలో కనురెప్పలకు సంభవించే నష్టం లక్షణం.
  • కండరాలు సుష్టంగా ప్రభావితమవుతాయి, ట్రంక్ నుండి ప్రారంభమై (పొత్తికడుపు, మెడ, ట్రాపెజియస్ ...) చేరే ముందు, కొన్ని సందర్భాల్లో, చేతులు మరియు కాళ్లు.
  • క్యాన్సర్‌తో సంబంధం ఉన్న అధిక సంభావ్యత. ఈ క్యాన్సర్ సాధారణంగా వ్యాధి తర్వాత నెలలు లేదా సంవత్సరాలలో మొదలవుతుంది, కానీ కొన్నిసార్లు మొదటి లక్షణాలు కనిపించిన వెంటనే (ఇది వారి ముందు కూడా జరుగుతుంది). ఇది చాలా తరచుగా మహిళలకు రొమ్ము లేదా అండాశయ క్యాన్సర్ మరియు పురుషులకు ఊపిరితిత్తుల, ప్రోస్టేట్ మరియు వృషణాల క్యాన్సర్. డెర్మటోమైయోసిటిస్ ఉన్న వ్యక్తులకు క్యాన్సర్ వచ్చే ప్రమాదం గురించి మూలాలు అంగీకరించవు (కొందరికి 10-15%, ఇతరులకు మూడింట ఒక వంతు). అదృష్టవశాత్తూ, ఇది వ్యాధి యొక్క బాల్య రూపానికి వర్తించదు.

MRI మరియు కండరాల బయాప్సీ నిర్ధారణను నిర్ధారిస్తాయి లేదా తిరస్కరిస్తాయి.

వ్యాధి యొక్క మూలాలు

డెర్మటోమైయోసిటిస్ అనేది ఇడియోపతిక్ ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతి సమూహానికి చెందిన వ్యాధి అని గుర్తుంచుకోండి. విశేషణం "ఇడియోపతిక్" అంటే వాటి మూలం తెలియదు. ఈ రోజు వరకు, వ్యాధికి కారణం లేదా ఖచ్చితమైన యంత్రాంగం తెలియదు. ఇది జన్యు మరియు పర్యావరణ కారకాల కలయిక వల్ల సంభవించవచ్చు.

ఏదేమైనా, ఇది స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి అని మనకు తెలుసు, అనగా రోగనిరోధక రక్షణకు ఆటంకం కలిగించడం, శరీరానికి వ్యతిరేకంగా మారే ఆటోఆంటిబాడీలు, ఈ సందర్భంలో కండరాలు మరియు చర్మంలోని కొన్ని కణాలకు వ్యతిరేకంగా. అయితే, డెర్మాటోమైయోసిటిస్ ఉన్న వ్యక్తులందరూ ఈ ఆటోఆంటిబాడీలను ఉత్పత్తి చేయరని గమనించండి. వైరస్‌ల మాదిరిగానే డ్రగ్స్ కూడా ట్రిగ్గర్స్ కావచ్చు. (1)

ప్రమాద కారకాలు

పురుషుల కంటే మహిళలు రెండింతలు ఎక్కువగా డెర్మాటోమియోసిటిస్ బారిన పడుతున్నారు. కారణం తెలియకుండా, స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధులతో ఇది తరచుగా జరుగుతుంది. ఈ వ్యాధి ఏ వయసులోనైనా కనిపించవచ్చు, అయితే ఇది 50 నుంచి 60 సంవత్సరాల మధ్య ప్రాధాన్యంగా కనిపిస్తుంది. జువెనైల్ డెర్మాటోమైయోసిటిస్‌కు సంబంధించి, ఇది సాధారణంగా 5 మరియు 14 సంవత్సరాల మధ్య కనిపిస్తుంది. ఈ వ్యాధి అంటువ్యాధి లేదా వారసత్వంగా లేదని నొక్కి చెప్పాలి.

నివారణ మరియు చికిత్స

వ్యాధికి (తెలియని) కారణాలపై చర్య తీసుకోలేనప్పుడు, కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ (కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ) నిర్వహించడం ద్వారా వాపును తగ్గించడం / తొలగించడం, అలాగే ఆటోఆంటిబాడీస్ ఉత్పత్తికి వ్యతిరేకంగా పోరాడడం వంటి డెర్మటోమైయోసిటిస్ చికిత్సలు లక్ష్యంగా ఉన్నాయి. ఇమ్యునోమోడ్యులేటరీ లేదా రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందులు.

ఈ చికిత్సలు కండరాల నొప్పి మరియు నష్టాన్ని పరిమితం చేయడం సాధ్యం చేస్తాయి, అయితే క్యాన్సర్ మరియు వివిధ రుగ్మతలు (గుండె, పల్మనరీ, మొదలైనవి) సంభవించినప్పుడు సమస్యలు తలెత్తుతాయి. జువెనైల్ డెర్మాటోమైసిటిస్ పిల్లలలో తీవ్రమైన జీర్ణ సమస్యలను కలిగిస్తుంది.

రోగులు తమ చర్మాన్ని సూర్యుడి UV కిరణాల నుండి కాపాడుకోవాలి, ఇది దుస్తులు మరియు / లేదా బలమైన సూర్య రక్షణ ద్వారా చర్మ గాయాలను తీవ్రతరం చేస్తుంది. రోగ నిర్ధారణ జరిగిన వెంటనే, రోగి వ్యాధికి సంబంధించిన క్యాన్సర్‌ల కోసం క్రమం తప్పకుండా స్క్రీనింగ్ పరీక్షలు చేయించుకోవాలి.

సమాధానం ఇవ్వూ