ఎవింగ్ యొక్క సార్కోమా

ఎవింగ్స్ సార్కోమా

అది ఏమిటి?

ఎవింగ్ యొక్క సార్కోమా ఎముకలు మరియు మృదు కణజాలాలలో ప్రాణాంతక కణితి అభివృద్ధి చెందడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఈ కణితి అధిక మెటాస్టాటిక్ పొటెన్షియల్‌తో ఉండే లక్షణాన్ని కలిగి ఉంటుంది. శరీరం అంతటా కణితి కణాల వ్యాప్తి తరచుగా ఈ పాథాలజీలో గుర్తించబడుతుంది.

ఇది పిల్లలను ఎక్కువగా ప్రభావితం చేసే అరుదైన వ్యాధి. దీని సంభవం 1 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న 312/500 మంది పిల్లలు.

ఈ కణితి రూపం అభివృద్ధి చెందడం వల్ల ఎక్కువగా ప్రభావితమయ్యే వయస్సు 5 మరియు 30 సంవత్సరాల మధ్య ఉంటుంది, 12 మరియు 18 సంవత్సరాల మధ్య మరింత ఎక్కువ సంభవం ఉంటుంది. (3)

సంబంధిత క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు కణితి ఉన్న ప్రదేశంలో నొప్పి మరియు వాపు.

ఎవింగ్ యొక్క సార్కోమా యొక్క లక్షణమైన కణితి కణాల స్థానాలు బహుళంగా ఉంటాయి: కాళ్లు, చేతులు, పాదాలు, చేతులు, ఛాతీ, కటి, పుర్రె, వెన్నెముక మొదలైనవి.

ఈ ఎవింగ్ సార్కోమాను కూడా అంటారు: ప్రైమరీ పెరిఫెరల్ న్యూరోఎక్టోడెర్మల్ ట్యూమర్. (1)

వైద్య పరీక్షలు వ్యాధి యొక్క సాధ్యమైన రోగనిర్ధారణను అనుమతిస్తాయి మరియు దాని పురోగతి దశను నిర్ణయిస్తాయి. అత్యంత సాధారణంగా అనుబంధిత పరీక్ష బయాప్సీ.

నిర్దిష్ట కారకాలు మరియు పరిస్థితులు ప్రభావితమైన అంశంలో వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణపై ప్రభావం చూపుతాయి. (1)

ఈ కారకాలు ముఖ్యంగా ఊపిరితిత్తులకు మాత్రమే కణితి కణాల వ్యాప్తిని కలిగి ఉంటాయి, దీని యొక్క రోగ నిరూపణ మరింత అనుకూలమైనది, లేదా శరీరంలోని ఇతర భాగాలకు మెటాస్టాటిక్ రూపాల అభివృద్ధి. తరువాతి సందర్భంలో, రోగ నిరూపణ పేలవంగా ఉంటుంది.

అదనంగా, కణితి యొక్క పరిమాణం మరియు ప్రభావిత వ్యక్తి యొక్క వయస్సు కీలకమైన రోగ నిరూపణలో ప్రాథమిక పాత్రను కలిగి ఉంటాయి. నిజానికి, కణితి యొక్క పరిమాణం 8 సెం.మీ కంటే ఎక్కువ పెరిగిన సందర్భంలో, రోగ నిరూపణ మరింత ఆందోళన కలిగిస్తుంది. వయస్సు విషయానికొస్తే, పాథాలజీ యొక్క రోగనిర్ధారణ ఎంత త్వరగా జరిగితే, రోగికి రోగ నిరూపణ మంచిది. (4)

ఎవింగ్స్ సార్కోమా అనేది కొండ్రోసార్కోమా మరియు ఆస్టియోసార్కోమాతో పాటు ప్రాథమిక ఎముక క్యాన్సర్ యొక్క మూడు ప్రధాన రకాల్లో ఒకటి. (2)

లక్షణాలు

ఎవింగ్ యొక్క సార్కోమాతో సాధారణంగా సంబంధం ఉన్న లక్షణాలు ప్రభావితమైన ఎముకలు మరియు మృదు కణజాలాలలో కనిపించే నొప్పి మరియు వాపు.

 అటువంటి సార్కోమా అభివృద్ధిలో క్రింది క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ఉద్భవించవచ్చు: (1)

  • చేతులు, కాళ్లు, ఛాతీ, వీపు లేదా పొత్తికడుపులో నొప్పి మరియు / లేదా వాపు;
  • శరీరం యొక్క ఇదే భాగాలపై "గడ్డలు" ఉండటం;
  • నిర్దిష్ట కారణం లేకుండా జ్వరం ఉనికి;
  • ఎటువంటి అంతర్లీన కారణం లేకుండా ఎముక పగుళ్లు.

అయినప్పటికీ సంబంధిత లక్షణాలు కణితి యొక్క స్థానం మరియు అభివృద్ధి పరంగా దాని ప్రాముఖ్యతపై ఆధారపడి ఉంటాయి.

ఈ పాథాలజీతో రోగి అనుభవించే నొప్పి సాధారణంగా కాలక్రమేణా తీవ్రమవుతుంది.

 ఇతర, తక్కువ సాధారణ లక్షణాలు కూడా కనిపించవచ్చు, అవి: (2)

  • అధిక మరియు నిరంతర జ్వరం;
  • కండరాల దృ ff త్వం;
  • ముఖ్యమైన బరువు నష్టం.

అయినప్పటికీ, ఎవింగ్స్ సార్కోమా ఉన్న రోగికి ఎటువంటి లక్షణాలు ఉండకపోవచ్చు. ఈ కోణంలో, కణితి ఎటువంటి నిర్దిష్ట క్లినికల్ వ్యక్తీకరణ లేకుండా పెరుగుతుంది మరియు తద్వారా ఎముక లేదా మృదు కణజాలం కనిపించకుండా ప్రభావితం చేస్తుంది. ఫ్రాక్చర్ ప్రమాదం తరువాతి సందర్భంలో చాలా ముఖ్యమైనది. (2)

వ్యాధి యొక్క మూలాలు

ఎవింగ్ యొక్క సార్కోమా క్యాన్సర్ యొక్క ఒక రూపం కాబట్టి, దాని అభివృద్ధి యొక్క ఖచ్చితమైన మూలాల గురించి చాలా తక్కువగా తెలుసు.

అయినప్పటికీ దాని అభివృద్ధికి కారణానికి సంబంధించి ఒక పరికల్పన ముందుకు వచ్చింది. నిజానికి, ఎవింగ్స్ సార్కోమా ముఖ్యంగా 5 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలను మరియు యుక్తవయస్సులో ఉన్నవారిని ప్రభావితం చేస్తుంది. ఈ కోణంలో, ఈ వర్గంలోని వ్యక్తి యొక్క వేగవంతమైన ఎముక పెరుగుదల మరియు ఎవింగ్ యొక్క సార్కోమా అభివృద్ధికి మధ్య సంబంధం యొక్క అవకాశం పెరిగింది.

పిల్లలు మరియు కౌమారదశలో యుక్తవయస్సు కాలం ఎముకలు మరియు మృదు కణజాలాలను కణితి అభివృద్ధికి మరింత హాని చేస్తుంది.

బొడ్డు హెర్నియాతో జన్మించిన పిల్లలలో ఎవింగ్స్ సార్కోమా అభివృద్ధి చెందే అవకాశం మూడు రెట్లు ఎక్కువగా ఉంటుందని పరిశోధనలో తేలింది. (2)

పైన పేర్కొన్న ఈ పరికల్పనలకు మించి, జన్యు మార్పిడి ఉనికికి సంబంధించిన మూలం కూడా ముందుకు వచ్చింది. ఈ ట్రాన్స్‌లోకేషన్‌లో EWSRI జన్యువు (22q12.2) ఉంటుంది. ఆసక్తి ఉన్న ఈ జన్యువులోని A t (11; 22) (q24; q12) ట్రాన్స్‌లోకేషన్ దాదాపు 90% కణితుల్లో కనుగొనబడింది. అదనంగా, అనేక జన్యు వైవిధ్యాలు ERG, ETV1, FLI1 మరియు NR4A3 జన్యువులను కలిగి ఉన్న శాస్త్రీయ పరిశోధనలకు సంబంధించినవి. (3)

ప్రమాద కారకాలు

పాథాలజీ యొక్క ఖచ్చితమైన మూలాలు ఉన్న దృక్కోణం నుండి, ఈ రోజు వరకు, ఇప్పటికీ పేలవంగా తెలిసిన, ప్రమాద కారకాలు కూడా ఉన్నాయి.

అదనంగా, శాస్త్రీయ అధ్యయనాల ఫలితాల ప్రకారం, బొడ్డు హెర్నియాతో జన్మించిన పిల్లవాడు ఒక రకమైన క్యాన్సర్‌ను అభివృద్ధి చేయడానికి మూడు రెట్లు ఎక్కువ అవకాశం ఉంటుంది.

అదనంగా, జన్యు స్థాయిలో, EWSRI జన్యువు (22q12.2) లోపల ట్రాన్స్‌లోకేషన్‌ల ఉనికి లేదా ERG, ETV1, FLI1 మరియు NR4A3 జన్యువులలోని జన్యు వైవిధ్యాలు, వ్యాధిని అభివృద్ధి చేయడానికి అదనపు ప్రమాద కారకాలకు సంబంధించిన అంశం కావచ్చు. .

నివారణ మరియు చికిత్స

ఎవింగ్ యొక్క సార్కోమా నిర్ధారణ రోగిలో లక్షణ లక్షణాల ఉనికి ద్వారా అవకలన నిర్ధారణపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

బాధాకరమైన మరియు వాపు ప్రాంతాల వైద్యుని విశ్లేషణ తరువాత, ఒక x- రే సాధారణంగా సూచించబడుతుంది. ఇతర మెడికల్ ఇమేజింగ్ సిస్టమ్‌లను కూడా ఉపయోగించవచ్చు, అవి: మాగ్నెటిక్ రీజనింగ్ ఇమేజింగ్ (MRI) లేదా స్కాన్‌లు కూడా.

రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి లేదా నిర్ధారించడానికి ఎముక బయాప్సీ కూడా చేయవచ్చు. దీని కోసం, ఎముక మజ్జ నమూనాను తీసుకొని మైక్రోస్కోప్‌లో విశ్లేషిస్తారు. ఈ రోగనిర్ధారణ పద్ధతులు సాధారణ లేదా స్థానిక అనస్థీషియా తర్వాత నిర్వహించబడతాయి.

వ్యాధి యొక్క రోగనిర్ధారణ వీలైనంత త్వరగా నిర్వహించబడాలి, తద్వారా నిర్వహణ త్వరగా జరుగుతుంది మరియు తద్వారా రోగ నిరూపణ మెరుగ్గా ఉంటుంది.

 ఎవింగ్స్ సార్కోమా చికిత్స ఇతర క్యాన్సర్‌లకు సాధారణ చికిత్స మాదిరిగానే ఉంటుంది: (2)

  • ఈ రకమైన సార్కోమా చికిత్సకు శస్త్రచికిత్స ఒక ప్రభావవంతమైన మార్గం. అయినప్పటికీ, శస్త్రచికిత్స జోక్యం కణితి యొక్క పరిమాణం, దాని స్థానం మరియు దాని వ్యాప్తి స్థాయిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కణితి ద్వారా దెబ్బతిన్న ఎముక లేదా మృదు కణజాల భాగాన్ని భర్తీ చేయడం శస్త్రచికిత్స లక్ష్యం. దీని కోసం, ప్రభావిత ప్రాంతం యొక్క భర్తీలో ఒక మెటల్ ప్రొస్థెసిస్ లేదా ఎముక అంటుకట్టుటను ఉపయోగించవచ్చు. విపరీతమైన సందర్భాల్లో, క్యాన్సర్ పునఃస్థితిని నివారించడానికి కొన్నిసార్లు అవయవాలను విచ్ఛేదనం చేయడం అవసరం;
  • కీమోథెరపీ, సాధారణంగా శస్త్రచికిత్స తర్వాత కణితిని తగ్గించడానికి మరియు వైద్యం సులభతరం చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు.
  • రేడియోథెరపీ, తరచుగా కీమోథెరపీ తర్వాత, కణితి యొక్క పరిమాణాన్ని తగ్గించడానికి మరియు పునఃస్థితి ప్రమాదాన్ని నివారించడానికి శస్త్రచికిత్సకు ముందు లేదా తర్వాత ఉపయోగించబడుతుంది.

సమాధానం ఇవ్వూ