గామాపతి

గామాపతి

మోనోక్లోనల్ గామోపతి (GM) అనేది మోనోక్లోనల్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ యొక్క సీరం మరియు / లేదా మూత్రంలో ఉండటం ద్వారా నిర్వచించబడింది. ఇది ప్రాణాంతక హిమోపతితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, లేకుంటే దీనిని గుర్తించని ప్రాముఖ్యత కలిగిన మోనోక్లోనల్ గామోపతి (GMSI) అంటారు.

రోగ నిర్ధారణ కొరకు, మైక్రోబయోలాజికల్ పరీక్షలు అధిక మోతాదులో మోనోక్లోనల్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ను గుర్తించడాన్ని సాధ్యం చేస్తాయి. క్లినికల్, బయోలాజికల్ మరియు రేడియోలాజికల్ వ్యక్తీకరణలు హిమోపతిని సూచిస్తాయి, అయితే GMSI నిర్ధారణ అవకలన నిర్ధారణ.

మోనోక్లోనల్ గామోపతి అంటే ఏమిటి?

నిర్వచనం

మోనోక్లోనల్ గామోపతి (GM) అనేది మోనోక్లోనల్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ యొక్క సీరం మరియు / లేదా మూత్రంలో ఉండటం ద్వారా నిర్వచించబడింది. ఇమ్యునోగ్లోబులిన్స్ రోగనిరోధక లక్షణాలను కలిగి ఉన్న మానవ ప్లాస్మాలోని ప్రోటీన్లు. అవి ప్లాస్మా కణాలు, ప్లీహము మరియు శోషరస కణుపులలో ఏర్పడిన లింఫోయిడ్ వ్యవస్థ యొక్క కణాలలో సంశ్లేషణ చెందుతాయి. మోనోక్లోనల్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ ఉత్పత్తి చేసే ప్లాస్మా కణాల క్లోన్ విస్తరణకు GM సాక్ష్యమిస్తుంది.

రకాలు

GM లను 2 వర్గాలుగా వర్గీకరించవచ్చు:

  • హెమటోలాజిక్ ప్రాణాంతకతతో సంబంధం ఉన్న మోనోక్లోనల్ గామోపతీలు
  • నిర్ణయించని ప్రాముఖ్యత కలిగిన మోనోక్లోనల్ గామోపతి (GMSI)

కారణాలు

ప్రాణాంతక హిమోపతిలతో సంబంధం ఉన్న మోనోక్లోనల్ గామోపతికి, ప్రధాన కారణాలు:

  • బహుళ మైలోమా: అసాధారణ ప్లాస్మా కణాల విస్తరణ నుండి ఏర్పడిన ఎముక మజ్జ యొక్క కణితి
  • మాక్రోగ్లోబులినిమియా (వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ వ్యాధి): మాక్రోగ్లోబులిన్ ప్లాస్మాలో అసాధారణ మొత్తంలో ఉండటం
  • బి లింఫోమా

GMSI వివిధ ప్రాణాంతక పాథాలజీలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది:

  • ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు (రుమటాయిడ్ పాలియాథ్రిటిస్, స్జోగ్రెన్స్ సిండ్రోమ్, సిస్టమిక్ లూపస్)
  • వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు (మోనోన్యూక్లియోసిస్, చికెన్ పాక్స్, హెచ్ఐవి, హెపటైటిస్ సి)
  • బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్లు (ఎండోకార్డిటిస్, ఆస్టియోమైలిటిస్, క్షయ)
  • పరాన్నజీవి అంటువ్యాధులు (లీష్మానియాసిస్, మలేరియా, టాక్సోప్లాస్మోసిస్)
  • దీర్ఘకాలిక కోలిసైస్టిటిస్ (పిత్తాశయం యొక్క వాపు) వంటి దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు
  • కుటుంబ హైపర్ కొలెస్టెరోలేమియా, గౌచర్ వ్యాధి, కపోసి సార్కోమా, లైకెన్, కాలేయ వ్యాధి, మస్తెనియా గ్రావిస్ (నరాల నుండి కండరాలకు నరాల ప్రేరణలు ప్రసరించే రుగ్మత), రక్తహీనత లేదా థైరోటాక్సికోసిస్ వంటి అనేక ఇతర పరిస్థితులు

డయాగ్నోస్టిక్

ఇతర కారణాల వల్ల ప్రయోగశాల పరీక్షల సమయంలో GM తరచుగా యాదృచ్ఛికంగా కనుగొనబడుతుంది.

ఓవర్‌బండెంట్ మోనోక్లోనల్ ఏజెంట్‌ను గుర్తించడానికి, అత్యంత ఉపయోగకరమైన పరీక్షలు:

  • సీరం ప్రోటీన్ల యొక్క ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్: ఒక విద్యుత్ క్షేత్రం యొక్క చర్యలో ఒక సీరం యొక్క ప్రోటీన్లను గుర్తించడానికి మరియు వేరు చేయడానికి అనుమతించే ఒక టెక్నిక్
  • ఇమ్యునోఫిక్సేషన్: మోనోక్లోనల్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లను గుర్తించడానికి మరియు టైప్ చేయడానికి అనుమతించే టెక్నిక్
  • ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ అస్సే: ప్రోటీన్లను ప్లాస్మా నుండి వేరు చేసి, అవి ఉత్పత్తి చేసే రోగనిరోధక ప్రతిచర్యల ఆధారంగా గుర్తించే ప్రక్రియ

అప్పుడు రోగ నిర్ధారణ GM కారణాన్ని వెతుకుతుంది. వివిధ క్లినికల్, బయోలాజికల్ లేదా రేడియోలాజికల్ వ్యక్తీకరణలు బహుళ మైలోమాను సూచించాలి:

  • బరువు తగ్గడం, వాపు ఎముకల నొప్పి, రోగలక్షణ పగుళ్లు
  • రక్తహీనత, హైపర్‌కాల్సెమియా, మూత్రపిండ వైఫల్యం

ఇతర వ్యక్తీకరణలు వెంటనే హిమోపతిని సూచిస్తాయి:

  • లెంఫాడెనోపతి, స్ప్లెనోమెగలీ
  • రక్త గణనలో అసాధారణతలు: రక్తహీనత, థ్రోంబోసైటోపెనియా, అధిక లింఫోసైటోసిస్
  • సిండ్రోమ్ డి హైపర్‌విస్కోసిట్

GMSI అనేది హెమటోలాజిక్ ప్రాణాంతకత యొక్క క్లినికల్ లేదా ప్రయోగశాల సంకేతాలు లేకుండా GM గా నిర్వచించబడింది. క్లినికల్ రొటీన్‌లో, ఇది మినహాయింపు నిర్ధారణ. GMSI ని నిర్వచించడానికి ఉపయోగించే ప్రమాణాలు:

  • మోనోక్లోనల్ కాంపోనెంట్ రేటు <30 గ్రా / లీ 
  • మోనోక్లోనల్ భాగం యొక్క కాలక్రమేణా సాపేక్ష స్థిరత్వం 
  • ఇతర ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల సాధారణ సీరం స్థాయి
  • విధ్వంసక ఎముక నష్టం, రక్తహీనత మరియు మూత్రపిండ రుగ్మత లేకపోవడం

GMSI సంభవం 1 సంవత్సరాల వయస్సులో 25% నుండి 5 ఏళ్లు దాటి 70% కంటే ఎక్కువ పెరుగుతుంది.

మోనోక్లోనల్ గామోపతి లక్షణాలు

GMSI సాధారణంగా లక్షణరహితంగా ఉంటుంది. ఏదేమైనా, మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీ నరాలకు బంధిస్తుంది మరియు తిమ్మిరి, జలదరింపు మరియు బలహీనతకు కారణమవుతుంది. ఈ పరిస్థితి ఉన్న వ్యక్తులు ఎముక కణజాలం మరియు పగుళ్లు నాశనం అయ్యే అవకాశం ఉంది.

GM మరొక వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉన్నప్పుడు, లక్షణాలు వ్యాధికి సంబంధించినవి.

ఇంకా, మోనోక్లోనల్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్స్ చాలా అరుదైన సమస్యలను కలిగిస్తాయి:

  • అమిలోయిడోసిస్: వివిధ అవయవాలలో (మూత్రపిండాలు, గుండె, నరాలు, కాలేయం) మోనోక్లోనల్ ప్రోటీన్ల శకలాలు ఈ అవయవాల వైఫల్యానికి కారణం కావచ్చు
  • ప్లాస్మా హైపర్‌విస్కోసిటీ సిండ్రోమ్: ఇది దృష్టి లోపాలు, న్యూరోలాజికల్ సంకేతాలు (తలనొప్పి, మైకము, మగత, విజిలెన్స్ రుగ్మతలు) మరియు రక్తస్రావ సంకేతాలకు బాధ్యత వహిస్తుంది
  • క్రయోగ్లోబులినిమియా: ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల రక్తంలో 37 డిగ్రీల కంటే తక్కువ ఉష్ణోగ్రత ఉన్నప్పుడు సంభవించే వ్యాధులు. అవి చర్మ వ్యక్తీకరణలు (పర్పురా, రేనాడ్స్ దృగ్విషయం, ఎక్స్ట్రీమిటీ నెక్రోసిస్), పాలిఆర్థ్రాల్జియా, న్యూరిటిస్ మరియు గ్లోమెరులర్ నెఫ్రోపతీలకు కారణమవుతాయి.

మోనోక్లోనల్ గామోపతి చికిత్సలు

IMG ల కొరకు, ఎటువంటి చికిత్స సిఫార్సు చేయబడలేదు. ఇటీవలి అధ్యయనాలు సంబంధిత ఎముక నష్టంతో IMGT లు బిస్ఫాస్ఫోనేట్‌లతో చికిత్స చేయడం ద్వారా ప్రయోజనం పొందవచ్చని చూపుతున్నాయి. ప్రతి 6 నుండి 12 నెలలకు, రోగులు క్లినికల్ పరీక్ష చేయించుకోవాలి మరియు వ్యాధి పురోగతిని అంచనా వేయడానికి సీరం మరియు మూత్ర ప్రోటీన్ ఎలెక్ట్రోఫోరేసిస్ చేయాలి.

ఇతర సందర్భాల్లో, చికిత్స కారణం.

మోనోక్లోనల్ గామోపతిని నివారించండి

25% కేసుల నిష్పత్తిలో, ప్రాణాంతక హెమటోలాజిక్ వ్యాధి వైపు GMSI యొక్క పరిణామం గమనించబడుతుంది. GMSI తో ఉన్న వ్యక్తులు శారీరక, రక్తం మరియు కొన్నిసార్లు మూత్ర పరీక్షలతో సంవత్సరానికి రెండుసార్లు క్యాన్సర్ పరిస్థితికి పురోగతిని తనిఖీ చేస్తారు. పురోగతిని ముందుగానే గుర్తించినట్లయితే, లక్షణాలు మరియు సమస్యలను ముందుగానే నివారించవచ్చు లేదా చికిత్స చేయవచ్చు.

సమాధానం ఇవ్వూ