చిన్నతనంలో గ్రోత్ హార్మోన్ అధికంగా స్రవించడం వలన పెద్దతనం ఏర్పడుతుంది, దీని ఫలితంగా చాలా పెద్ద ఎత్తు ఉంటుంది. ఈ అరుదైన పరిస్థితి చాలా తరచుగా పిట్యూటరీ గ్రంథి, పిట్యూటరీ అడెనోమా యొక్క నిరపాయమైన కణితి అభివృద్ధికి ముడిపడి ఉంటుంది. ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, పరిశోధన జన్యుపరమైన కారకాల యొక్క తరచుగా ప్రమేయాన్ని కనుగొంది. చికిత్స కష్టం మరియు తరచుగా మల్టీమోడల్.

గిగాంటిజం అనేది అక్రోమెగలీ యొక్క చాలా అరుదైన రూపం, ఇది గ్రోత్ హార్మోన్ యొక్క అధిక స్రావం వలన ఏర్పడే పరిస్థితి, దీనిని GH అని కూడా అంటారు పెరుగుదల హార్మోన్), లేదా హార్మోన్ సోమాటోట్రోప్ (STH). 

యుక్తవయస్సు రాకముందే (బాల్య మరియు శిశు అక్రోమెగలీ) సంభవించినప్పుడు, ఎముక మృదులాస్థి ఇంకా ఏకం కానప్పుడు, ఈ హార్మోన్ల అసాధారణత ఎముకల పొడవు మరియు వేగవంతమైన పెరుగుదలతో పాటు మొత్తం శరీరంతో పాటుగా ఉంటుంది. మరియు అది బ్రహ్మాండత్వానికి దారితీస్తుంది.

ఈ పరిస్థితి ఉన్న పిల్లలు అసాధారణంగా పొడవుగా ఉంటారు, అబ్బాయిలు టీనేజ్‌లో 2 మీటర్లు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ చేరుకుంటారు.

సాధారణంగా, గ్రోత్ హార్మోన్ పిట్యూటరీ గ్రంథి అని పిలువబడే మెదడు దిగువన ఉన్న చిన్న గ్రంథి ద్వారా రక్తంలోకి విడుదల అవుతుంది. పిల్లలలో, దాని ప్రధాన పాత్ర వృద్ధిని ప్రోత్సహించడం. పిట్యూటరీ గ్రంథి ద్వారా గ్రోత్ హార్మోన్ ఉత్పత్తి GHRH ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది (గ్రోత్ హార్మోన్ విడుదల చేసే హార్మోన్), సమీపంలోని హైపోథాలమస్ ఉత్పత్తి చేసే హార్మోన్.

పిగ్టిటరీ గ్రంథిలో పిట్యూటరీ గ్రంథిలో నిరపాయమైన కణితి కనిపించడం వల్ల పిగ్టిటరీ అడెనోమా అని పిలవబడే గ్రోత్ హార్మోన్ హైపర్‌సెక్రెషన్ చాలా తరచుగా జరుగుతుంది: హార్మోన్ ఉత్పత్తి చేసే కణాల విస్తరణ దాని స్థాయిని అసాధారణంగా ఎక్కువగా వివరిస్తుంది.

1% కంటే తక్కువ కేసులలో, పిట్యూటరీ గ్రంథి అతి చురుకుగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఇది GHRH ద్వారా అధికంగా ప్రేరేపించబడుతుంది, ఇది శరీరంలో ఎక్కడైనా ఉండే కణితి ద్వారా అధికంగా ఉత్పత్తి అవుతుంది.

డయాగ్నోస్టిక్

పిల్లవాడు తన కుటుంబంలోని ఇతర సభ్యులతో పోలిస్తే చాలా పొడవుగా ఉన్నప్పుడు, గణనీయమైన వేగవంతమైన పెరుగుదల (ఎత్తు పెరుగుదల వక్రరేఖను సగటు వక్రతతో పోలిస్తే) ఎదుర్కొంటున్నప్పుడు భారీతత్వం అనుమానించబడుతుంది. క్లినికల్ పరీక్ష జెగాంటిజంతో సంబంధం ఉన్న ఇతర అసాధారణతలను వెల్లడిస్తుంది (లక్షణాలను చూడండి).

రోగనిర్ధారణ రక్త పరీక్షల ద్వారా నిర్ధారించబడింది, ఇందులో గ్రోత్ హార్మోన్ యొక్క పునరావృత కొలతలు మరియు గ్లూకోజ్ బ్రేకింగ్ పరీక్ష - చక్కెర పానీయం శోషణ తరువాత రక్తంలో గ్లూకోజ్ స్థాయి పెరుగుదల సాధారణంగా పెరుగుదల హార్మోన్ స్రావం తగ్గడాన్ని ప్రేరేపిస్తుంది, విషయాలలో గమనించబడదు అతి పెద్దది.

భారీతత్వాన్ని కలిగించే కణితిని గుర్తించడానికి ఇమేజింగ్ పరీక్షలు జరుగుతాయి:

• MRI (మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్) అనేది పిట్యూటరీ అడెనోమాను దృశ్యమానం చేయడానికి ఎంపిక పరీక్ష;
• ప్యాంక్రియాస్, అండాశయాలు లేదా అడ్రినల్ గ్రంథులలో GHRH ను స్రవించే కణితుల కోసం స్కానర్ ప్రధానంగా ఉపయోగించబడుతుంది;
• రేడియోగ్రఫీ ఎముకల పెరుగుదల అసాధారణతలను ఆబ్జెక్టిఫై చేయడాన్ని సాధ్యం చేస్తుంది.

పిట్యూటరీ అడెనోమా ఉండటం వల్ల పిట్యూటరీ పనితీరులో వివిధ స్థాయిలలో జోక్యం చేసుకోవచ్చు. గ్రోత్ హార్మోన్‌తో పాటు, ఇది ప్రోలాక్టిన్ (చనుబాలివ్వడం హార్మోన్) అలాగే అడ్రినల్ గ్రంథులు, థైరాయిడ్ గ్రంథి మరియు జననేంద్రియ గ్రంథుల నుండి స్రావాలను ప్రేరేపించే ఇతర హార్మోన్‌లను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. అందువల్ల పూర్తి హార్మోన్ల అంచనా అవసరం.

కణితి ఆప్టిక్ నరాలను కూడా కుదిస్తుంది మరియు దృశ్య అవాంతరాలను ప్రేరేపిస్తుంది, అందువల్ల సమగ్ర నేత్ర పరీక్ష అవసరం.

ఇతర అదనపు పరీక్షలు భారీ పనితనంతో ముడిపడి ఉండే వివిధ వైఫల్యాలను అంచనా వేయడానికి అభ్యర్థించవచ్చు.

సంబంధిత వ్యక్తులు

పెద్దవారిని ప్రభావితం చేసే అక్రోమెగలీ కంటే పెద్దతనం చాలా అరుదు, అయితే ఈ పరిస్థితి చాలా అరుదుగా ఉంటుంది (సంవత్సరానికి మిలియన్ నివాసులకు 3 నుండి 5 కొత్త కేసులు). యునైటెడ్ స్టేట్స్‌లో, వందల భారీ కేసులు మాత్రమే గుర్తించబడ్డాయి.

అబ్బాయిలలో జిగంటిజం మొత్తం ఆధిపత్యం చెలాయిస్తుంది, అయితే కొన్ని ప్రారంభ రూపాలు ప్రధానంగా స్త్రీలు

ప్రమాద కారకాలు

గిగాంటిజం సాధారణంగా ఒక వివిక్త మరియు అప్పుడప్పుడు హార్మోన్ల పాథాలజీగా కనిపిస్తుంది, అంటే ఏదైనా వంశపారంపర్య సందర్భం వెలుపల సంభవిస్తుంది. కానీ కుటుంబ పిట్యూటరీ అడెనోమాస్ యొక్క అరుదైన సందర్భాలు ఉన్నాయి, మెక్‌క్యూన్-ఆల్బ్రిగ్ సిండ్రోమ్, టైప్ 1 మల్టిపుల్ ఎండోక్రైన్ నియోప్లాసియా (NEM1) లేదా న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ వంటి వంశపారంపర్య మల్టీటూమర్ సిండ్రోమ్‌ల యొక్క భాగాలలో గిగాంటిజం కూడా ఒకటి. .

ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, వంశపారంపర్య లేదా పిట్యూటరీ గిగాంటిజంతో సంబంధం ఉన్న అనేక జన్యు మరియు జన్యుపరమైన అసాధారణతలు గుర్తించబడ్డాయి. బెల్జియన్ ఎండోక్రినాలజిస్ట్ ఆల్బర్ట్ బెకర్స్ సమన్వయం చేసిన ఒక పెద్ద పునరాలోచన అంతర్జాతీయ అధ్యయనం, 208 భారీ కేసులను కవర్ చేస్తుంది, తద్వారా 46% కేసులలో జన్యుపరమైన కారకాల ప్రమేయాన్ని హైలైట్ చేసింది. 

వారి పెద్ద పొట్టితనాన్ని అదనంగా, పిల్లలు మరియు కౌమారదశలో ఉన్నవారు వారి పాథాలజీకి సంబంధించిన ఇతర వ్యక్తీకరణలను ప్రదర్శించవచ్చు:

• మితమైన (తరచుగా) ఊబకాయం,
• పుర్రె వాల్యూమ్ యొక్క అతిశయోక్తి అభివృద్ధి (మాక్రోసెఫాలీ), నిర్దిష్ట ముఖ లక్షణాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది లేదా కాదు (ప్రోగ్నాటిజం, ఫ్రంటల్ బంప్స్, మొదలైనవి)
• దృష్టి లేదా డబుల్ విజన్ రంగంలో మార్పు వంటి దృశ్య అవాంతరాలు,
• అసాధారణంగా పెద్ద చేతులు మరియు కాళ్ళు, సన్నని వేళ్లతో,
• పరిధీయ నరాలవ్యాధులు,
• హృదయ సంబంధ రుగ్మతలు,
• నిరపాయమైన కణితులు,
• హార్మోన్ల రుగ్మతలు ...

జెగంటిజం ఉన్న పిల్లల నిర్వహణ గ్రోత్ హార్మోన్ యొక్క అధిక స్రావాన్ని నియంత్రించడమే లక్ష్యంగా ఉంది, దీనికి సాధారణంగా అనేక చికిత్సా విధానాలను అమలు చేయడం అవసరం.

శస్త్రచికిత్స చికిత్స

పిట్యూటరీ అడెనోమా యొక్క శస్త్రచికిత్స తొలగింపు మొదటి-లైన్ చికిత్సగా ప్రాధాన్యత ఇవ్వబడుతుంది. ఇది కష్టమైన ఆపరేషన్, ఇది అడెనోమా పెద్దది అయినప్పుడు కపాలం తెరవడం అవసరం అయినప్పటికీ చాలా తరచుగా నాసికాగా చేయవచ్చు (మాక్రోడెనోమా).

కణితి చాలా పెద్దదిగా ఉన్నప్పుడు లేదా మెదడులోని ముఖ్యమైన నిర్మాణాలకు దగ్గరగా ఉన్నప్పుడు, దాన్ని ఆపరేట్ చేయలేము.

రేడియోథెరపీ

ఏదైనా అవశేష కణితి కణాలను నాశనం చేయడానికి మరియు పునరావృతమయ్యే కణితులకు చికిత్స చేయడానికి (దాదాపు ముప్పై సెషన్‌లు) శస్త్రచికిత్సకు అదనంగా ఎక్స్-రే వికిరణాన్ని సిఫార్సు చేయవచ్చు. ఈ టెక్నిక్ నొప్పిలేకుండా ఉంటుంది కానీ వివిధ రుగ్మతలకు కారణమయ్యే హార్మోన్ల అసమతుల్యతకు కారణమవుతుంది.

ఇటీవల, గామా నైఫ్ రేడియో సర్జరీ టెక్నిక్ ప్రవేశపెట్టబడింది. స్కాల్‌పెల్‌కు బదులుగా, గామా రేడియేషన్‌ని ఉపయోగిస్తుంది, ఎక్స్‌రేల కంటే చాలా శక్తివంతమైనది మరియు మరింత ఖచ్చితమైనది, ఒకేసారి కణితిని నాశనం చేయడానికి. ఇది చిన్న కణితుల కోసం ప్రత్యేకించబడింది.

గ్రోత్ హార్మోన్ స్రావాన్ని తగ్గించడంలో ప్రభావవంతమైన అణువులు శస్త్రచికిత్స మరియు రేడియేషన్ థెరపీతో కలిపి సూచించబడతాయి, ప్రత్యేకించి కణితి తొలగింపు అసంపూర్ణంగా ఉంటే. చికిత్సా ఆయుధశాలలో సోమాటోస్టాటిన్ మరియు డోపామైన్ యొక్క సారూప్యాలు ఉన్నాయి, ఇవి చాలా ప్రభావవంతంగా ఉంటాయి కానీ గణనీయమైన దుష్ప్రభావాలను కలిగి ఉంటాయి.