ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్: ఎటియాలజీ, పాథోజెనిసిస్, చికిత్స

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ (IFA) అనేది ఊపిరితిత్తుల ఇంటర్‌స్టిటియమ్ యొక్క ఇతర పాథాలజీలలో అతి తక్కువగా అధ్యయనం చేయబడిన ఒక వ్యాధి. ఈ రకమైన అల్వియోలిటిస్తో, పల్మోనరీ ఇంటర్‌స్టిటియం యొక్క వాపు దాని ఫైబ్రోసిస్‌తో సంభవిస్తుంది. శ్వాసనాళాలు, ఊపిరితిత్తుల పరేన్చైమాతో సహా బాధపడుతున్నారు. ఇది శ్వాసకోశ అవయవాల స్థితిని ప్రతికూలంగా ప్రభావితం చేస్తుంది, వాటి నిర్బంధ మార్పులకు దారితీస్తుంది, గ్యాస్ మార్పిడి మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యం యొక్క అంతరాయం, ఇది మరణానికి కారణమవుతుంది.

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్‌ను ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ అని కూడా అంటారు. ఈ పరిభాషను ప్రధానంగా ఆంగ్ల నిపుణులు (ఇడియోపతిక్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్), అలాగే జర్మన్ పల్మోనాలజిస్టులు (ఇడియోపా-థిస్చే లుంగెన్‌ఫైబ్రోస్) ఉపయోగిస్తారు. UKలో, ELISAని "క్రిప్టోజెనిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్" (క్రిప్టోజెనిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్) అని పిలుస్తారు.

"క్రిప్టోజెనిక్" మరియు "ఇడియోపతిక్" అనే పదాలు కొన్ని తేడాలను కలిగి ఉన్నాయి, కానీ ఇప్పుడు పరస్పరం మార్చుకోబడుతున్నాయి. ఈ రెండు పదాలు వ్యాధికి కారణం అస్పష్టంగానే ఉన్నాయని అర్థం.

ఎపిడెమియాలజీ మరియు ప్రమాద కారకాలు

వ్యాధి యొక్క ప్రాబల్యాన్ని ప్రతిబింబించే గణాంక సమాచారం చాలా విరుద్ధమైనది. ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్‌తో మాత్రమే కాకుండా, ఇతర ఇడియోపతిక్ ఇంటర్‌స్టీషియల్ న్యుమోనియాస్ (IIP)తో కూడా రోగులను చేర్చడం వల్ల ఇటువంటి వ్యత్యాసాలు ఉన్నాయని భావించబడుతుంది.

100 మంది పురుషులలో, 000 మంది వ్యక్తులు పాథాలజీని అనుభవిస్తారు మరియు 20 మంది స్త్రీలలో 100 మంది వ్యక్తులు. ఒక సంవత్సరంలో, ప్రతి 000 మంది పురుషులకు 13 మంది మరియు ప్రతి 100 మంది స్త్రీలకు 000 మంది ప్రజలు అనారోగ్యానికి గురవుతారు.

ఇడియోపతిక్ అల్వియోలిటిస్ యొక్క కారణాలు ప్రస్తుతం తెలియనప్పటికీ, శాస్త్రవేత్తలు వ్యాధి యొక్క మూలం యొక్క నిజమైన స్వభావాన్ని తెలుసుకోవడానికి ప్రయత్నించడం ఆపలేదు. ఊపిరితిత్తులలో పీచు కణజాలం ఏర్పడటానికి ఒక వ్యక్తికి వంశపారంపర్య సిద్ధత ఉన్నప్పుడు, పాథాలజీకి జన్యుపరమైన ఆధారం ఉందని ఒక ఊహ ఉంది. శ్వాసకోశ వ్యవస్థ యొక్క కణాలకు ఏదైనా నష్టం జరిగినప్పుడు ఇది జరుగుతుంది. ఈ వ్యాధి రక్త సంబంధీకులలో గుర్తించబడినప్పుడు, శాస్త్రవేత్తలు కుటుంబ చరిత్రతో ఈ పరికల్పనను నిర్ధారిస్తారు. వ్యాధి యొక్క జన్యు ప్రాతిపదికకు అనుకూలంగా పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ తరచుగా వంశపారంపర్య పాథాలజీలతో బాధపడుతున్న రోగులలో వ్యక్తమవుతుంది, ఉదాహరణకు, గౌచర్ వ్యాధితో.

ఊపిరితిత్తులలో నిర్మాణ మార్పులు

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ యొక్క పదనిర్మాణ చిత్రం యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు:

• పల్మనరీ పరేన్చైమా యొక్క దట్టమైన ఫైబ్రోసిస్ ఉనికి.

• పాచీ హెటెరోజెనియస్ రకం ప్రకారం పదనిర్మాణ మార్పులు పంపిణీ చేయబడతాయి. ఊపిరితిత్తులలో ఆరోగ్యకరమైన మరియు దెబ్బతిన్న కణజాలాల ప్రాంతాలు ప్రత్యామ్నాయంగా మారడం వల్ల ఇటువంటి మచ్చలు ఏర్పడతాయి. మార్పులు ఫైబరస్, సిస్టిక్ మరియు ఇంటర్‌స్టీషియల్ ఇన్ఫ్లమేషన్ రూపంలో ఉంటాయి.

• అసినాస్ యొక్క ఎగువ భాగం శోథ ప్రక్రియలో ప్రారంభంలో చేర్చబడుతుంది.

సాధారణంగా, ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్‌లో ఊపిరితిత్తుల కణజాలం యొక్క హిస్టాలజీ ఇంటర్‌స్టీషియల్ న్యుమోనియాలో మాదిరిగానే చిత్రాన్ని పోలి ఉంటుంది.

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ యొక్క లక్షణాలు

చాలా తరచుగా, ఫైబ్రోసింగ్ ఇడియోపతిక్ అల్వియోలిటిస్ 50 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో నిర్ధారణ అవుతుంది. స్త్రీల కంటే పురుషులు ఎక్కువగా అనారోగ్యానికి గురవుతారు. సుమారు నిష్పత్తి 1,7:1.

రోగులు ఊపిరి ఆడకపోవడాన్ని సూచిస్తారు, ఇది నిరంతరం పెరుగుతోంది. రోగి లోతైన శ్వాస తీసుకోలేడు (ఇన్స్పిరేటరీ డిస్ప్నియా), అతను కఫం లేకుండా పొడి దగ్గుతో వెంటాడతాడు. ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ ఉన్న రోగులందరిలో డిస్ప్నియా సంభవిస్తుంది.

బలమైన శ్వాసలోపం, వ్యాధి యొక్క కోర్సు మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది. ఒకసారి కనిపించిన తరువాత, అది ఇకపై దాటిపోదు, కానీ అభివృద్ధి చెందుతుంది. అంతేకాకుండా, దాని సంభవం రోజు సమయం, పరిసర ఉష్ణోగ్రత మరియు ఇతర కారకాలపై ఆధారపడి ఉండదు. రోగులలో ఉచ్ఛ్వాస దశలు తగ్గించబడతాయి, అలాగే ఎక్స్‌పిరేటరీ దశలు. అందువల్ల, అటువంటి రోగుల శ్వాస వేగంగా ఉంటుంది. వాటిలో ప్రతి ఒక్కటి హైపర్‌వెంటిలేషన్ సిండ్రోమ్‌ను కలిగి ఉంటుంది.

ఒక వ్యక్తి లోతైన శ్వాస తీసుకోవాలనుకుంటే, ఇది దగ్గుకు దారితీస్తుంది. అయినప్పటికీ, రోగులందరూ దగ్గును అభివృద్ధి చేయరు, కాబట్టి ఇది రోగనిర్ధారణ ఆసక్తిని కలిగి ఉండదు. దీర్ఘకాలిక అబ్స్ట్రక్టివ్ పల్మనరీ డిసీజ్ ఉన్నవారిలో, ఇది తరచుగా ELISAతో గందరగోళం చెందుతుంది, దగ్గు ఎల్లప్పుడూ ఉంటుంది. వ్యాధి పురోగమిస్తున్నప్పుడు, శ్వాసలోపం ఒక వ్యక్తి వైకల్యం చెందుతుందనే వాస్తవానికి దారితీస్తుంది. అతను సుదీర్ఘ పదబంధాన్ని ఉచ్చరించే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతాడు, నడవలేడు మరియు తనంతట తానుగా చూసుకోలేడు.

పాథాలజీ యొక్క మానిఫెస్టో అరుదుగా గుర్తించదగినది కాదు. కొంతమంది రోగులు SARS రకం ప్రకారం వారిలో ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ అభివృద్ధి చెందడం ప్రారంభించారని గమనించండి. అందువల్ల, కొంతమంది శాస్త్రవేత్తలు వ్యాధి వైరల్ స్వభావం కలిగి ఉండవచ్చని సూచిస్తున్నారు. పాథాలజీ నెమ్మదిగా అభివృద్ధి చెందుతుంది కాబట్టి, వ్యక్తి తన శ్వాసను స్వీకరించడానికి సమయం ఉంది. తమకు తెలియకుండానే, ప్రజలు తమ కార్యకలాపాలను తగ్గించుకుని, మరింత నిష్క్రియాత్మక జీవితానికి వెళతారు.

ఉత్పాదక దగ్గు, అంటే, కఫం ఉత్పత్తితో కూడిన దగ్గు, 20% కంటే ఎక్కువ మంది రోగులలో అభివృద్ధి చెందదు. శ్లేష్మంలో చీము ఉండవచ్చు, ముఖ్యంగా తీవ్రమైన ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్‌తో బాధపడుతున్న రోగులలో. ఈ సంకేతం ప్రమాదకరమైనది, ఎందుకంటే ఇది బ్యాక్టీరియా సంక్రమణ యొక్క అదనంగా సూచిస్తుంది.

శరీర ఉష్ణోగ్రత పెరుగుదల మరియు కఫంలో రక్తం కనిపించడం ఈ వ్యాధికి విలక్షణమైనది కాదు. ఊపిరితిత్తులను వింటున్నప్పుడు, డాక్టర్ ప్రేరణ చివరిలో సంభవించే క్రెపిటస్‌ను ఆస్కల్టేట్ చేస్తాడు. కఫంలో రక్తం కనిపించినట్లయితే, రోగి ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ కోసం పరీక్ష కోసం సూచించబడాలి. ELISA ఉన్న రోగులలో ఈ వ్యాధి ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తుల కంటే, ధూమపానం చేసేవారి కంటే 4-12 రెట్లు ఎక్కువగా నిర్ధారణ అవుతుంది.

ELISA యొక్క ఇతర లక్షణాలు:

• కీళ్ల నొప్పి.

• కండరాల నొప్పులు.

• గోరు ఫలాంగెస్ యొక్క వైకల్యాలు డ్రమ్‌స్టిక్‌లను పోలి ఉంటాయి. ఈ లక్షణం 70% మంది రోగులలో కనిపిస్తుంది.

ఉచ్ఛ్వాసము చివరిలో క్రెపిటేషన్లు మరింత తీవ్రమవుతాయి మరియు ప్రారంభంలో అవి మరింత సున్నితంగా ఉంటాయి. నిపుణులు చివరి క్రెపిటస్‌ను సెల్లోఫేన్ యొక్క క్రాక్లింగ్ లేదా జిప్పర్ తెరిచినప్పుడు వచ్చే ధ్వనితో పోల్చారు.

వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క ప్రారంభ దశలో, ప్రధానంగా పృష్ఠ బేసల్ ప్రాంతాలలో క్రెపిటేషన్లు వినబడితే, అది అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఊపిరితిత్తుల మొత్తం ఉపరితలంపై క్రీక్స్ వినబడతాయి. శ్వాస చివరిలో కాదు, దాని మొత్తం పొడవులో. వ్యాధి ఇప్పుడే అభివృద్ధి చెందడం ప్రారంభించినప్పుడు, మొండెం ముందుకు వంగి ఉన్నప్పుడు క్రెపిటస్ కనిపించకపోవచ్చు.

10% కంటే ఎక్కువ మంది రోగులలో డ్రై రేల్స్ వినబడవు. అత్యంత సాధారణ కారణం బ్రోన్కైటిస్. వ్యాధి యొక్క మరింత అభివృద్ధి శ్వాసకోశ వైఫల్యం యొక్క లక్షణాలకు దారితీస్తుంది, కార్ పల్మోనాల్ అభివృద్ధి. చర్మం యొక్క రంగు బూడిద-సైనోటిక్ రంగును పొందుతుంది, పల్మనరీ ఆర్టరీపై 2 వ టోన్ తీవ్రమవుతుంది, హృదయ స్పందన వేగవంతం అవుతుంది, గర్భాశయ సిరలు ఉబ్బుతాయి, అవయవాలు ఉబ్బుతాయి. వ్యాధి యొక్క చివరి దశ క్యాచెక్సియా అభివృద్ధి వరకు ఒక వ్యక్తి యొక్క ఉచ్చారణ బరువు తగ్గడానికి దారితీస్తుంది.

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ నిర్ధారణ

ఈ సమయంలో ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్‌ని నిర్ధారించే పద్ధతులు సవరించబడ్డాయి. ఓపెన్ ఊపిరితిత్తుల జీవాణుపరీక్ష వంటి అటువంటి పరిశోధనా సాంకేతికత అత్యంత విశ్వసనీయ ఫలితాన్ని ఇస్తుంది మరియు డయాగ్నస్టిక్స్ యొక్క "గోల్డ్ స్టాండర్డ్" గా పరిగణించబడుతున్నప్పటికీ, ఇది ఎల్లప్పుడూ ఆచరించబడదు.

ఇది ఓపెన్ ఊపిరితిత్తుల బయాప్సీ యొక్క ముఖ్యమైన ప్రతికూలతల కారణంగా ఉంది, వీటిలో: ప్రక్రియ ఇన్వాసివ్, ఇది ఖరీదైనది, దాని అమలు తర్వాత, రోగి కోలుకునే వరకు చికిత్సను వాయిదా వేయాలి. అదనంగా, అనేక సార్లు బయాప్సీ చేయడం సాధ్యం కాదు. మానవ ఆరోగ్యం యొక్క స్థితి దానిని అనుమతించనందున, రోగులలో కొంత భాగం దీనిని నిర్వహించడం పూర్తిగా అసాధ్యం.

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్‌ను గుర్తించడానికి అభివృద్ధి చేయబడిన ప్రాథమిక రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు:

• ఊపిరితిత్తుల ఇంటర్స్టిటియం యొక్క ఇతర పాథాలజీలు మినహాయించబడ్డాయి. ఇది మందులు తీసుకోవడం, హానికరమైన పదార్ధాలను పీల్చడం, బంధన కణజాలానికి దైహిక నష్టం ద్వారా ప్రేరేపించబడే వ్యాధులను సూచిస్తుంది.

• బాహ్య శ్వాసక్రియ యొక్క పనితీరు తగ్గిపోతుంది, ఊపిరితిత్తులలో గ్యాస్ మార్పిడి చెదిరిపోతుంది.

• CT స్కాన్ సమయంలో, ద్వైపాక్షిక మెష్ మార్పులు ఊపిరితిత్తులలో, వాటి బేసల్ విభాగాలలో గుర్తించబడతాయి.

• ట్రాన్స్‌బ్రోన్చియల్ బయాప్సీ లేదా బ్రోంకోఅల్వియోలార్ లావేజ్ తర్వాత ఇతర వ్యాధులు నిర్ధారించబడవు.

అదనపు రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు:

• రోగి వయస్సు 50 ఏళ్లు పైబడి ఉంటుంది.

• శ్వాసలోపం రోగికి అస్పష్టంగా సంభవిస్తుంది, శారీరక శ్రమతో పెరుగుతుంది.

• వ్యాధి సుదీర్ఘ కోర్సును కలిగి ఉంటుంది (3 నెలలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ).

• ఊపిరితిత్తుల మూలాధార ప్రాంతాలలో క్రెపిటస్ వినబడుతుంది.

డాక్టర్ రోగనిర్ధారణ చేయగలగడానికి, 4 ప్రధాన ప్రమాణాలు మరియు 3 అదనపు వాటిని నిర్ధారించడం అవసరం. క్లినికల్ ప్రమాణాల మూల్యాంకనం 97% (రఘు మరియు ఇతరులు అందించిన డేటా) వరకు అధిక స్థాయి సంభావ్యతతో ELISAని గుర్తించడం సాధ్యపడుతుంది, అయితే ప్రమాణాల యొక్క సున్నితత్వం 62%కి సమానం. అందువల్ల, రోగులలో మూడవ వంతు మంది ఇప్పటికీ ఊపిరితిత్తుల బయాప్సీని నిర్వహించాలి.

హై-ప్రెసిషన్ కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ ఊపిరితిత్తుల పరీక్ష యొక్క నాణ్యతను మెరుగుపరుస్తుంది మరియు ELISA యొక్క రోగనిర్ధారణ, అలాగే ఇతర సారూప్య పాథాలజీలను సులభతరం చేస్తుంది. దీని పరిశోధన విలువ 90%కి సమానం. చాలా మంది నిపుణులు బయాప్సీని పూర్తిగా వదలివేయాలని పట్టుబట్టారు, అధిక-ఖచ్చితమైన టోమోగ్రఫీ ఇడియోపతిక్ అల్వియోలిటిస్ యొక్క లక్షణమైన మార్పులను వెల్లడించింది. ఈ సందర్భంలో, మేము "తేనెగూడు" ఊపిరితిత్తుల గురించి మాట్లాడుతున్నాము (ప్రభావిత ప్రాంతం 25% ఉన్నప్పుడు), అలాగే ఫైబ్రోసిస్ ఉనికిని హిస్టోలాజికల్ నిర్ధారణ.

పాథాలజీని గుర్తించడంలో ప్రయోగశాల డయాగ్నస్టిక్స్‌కు ప్రపంచ ప్రాముఖ్యత లేదు.

పొందిన విశ్లేషణల యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు:

• ESR లో మితమైన పెరుగుదల (90% మంది రోగులలో నిర్ధారణ). ESR గణనీయంగా పెరిగితే, ఇది క్యాన్సర్ కణితి లేదా తీవ్రమైన సంక్రమణను సూచిస్తుంది.

• పెరిగిన క్రయోగ్లోబులిన్లు మరియు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు (30-40% మంది రోగులలో).

• యాంటీన్యూక్లియర్ మరియు రుమటాయిడ్ కారకాల పెరుగుదల, కానీ దైహిక పాథాలజీని బహిర్గతం చేయకుండా (20-30% మంది రోగులలో).

• ఆల్వియోలార్ మాక్రోఫేజెస్ మరియు టైప్ 2 ఆల్వియోసైట్‌ల యొక్క పెరిగిన కార్యాచరణ కారణంగా మొత్తం లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్ యొక్క సీరం స్థాయి పెరుగుదల.

• హెమటోక్రిట్ మరియు ఎర్ర రక్త కణాల పెరుగుదల.

• ల్యూకోసైట్స్ స్థాయి పెరుగుదల. ఈ సూచిక సంక్రమణకు సంకేతం కావచ్చు లేదా గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ తీసుకునే సంకేతం కావచ్చు.

ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ ఊపిరితిత్తుల పనితీరులో ఆటంకాలు కలిగిస్తుంది కాబట్టి, వాటి వాల్యూమ్‌ను అంచనా వేయడం చాలా ముఖ్యం, అంటే వాటి కీలక సామర్థ్యం, ​​మొత్తం సామర్థ్యం, ​​అవశేష వాల్యూమ్ మరియు ఫంక్షనల్ అవశేష సామర్థ్యం. పరీక్షను నిర్వహిస్తున్నప్పుడు, Tiffno గుణకం సాధారణ పరిధిలో ఉంటుంది లేదా పెరుగుతుంది. పీడన-వాల్యూమ్ వక్రరేఖ యొక్క విశ్లేషణ కుడి మరియు క్రిందికి దాని మార్పును చూపుతుంది. ఇది ఊపిరితిత్తుల విస్తరణలో తగ్గుదల మరియు వారి వాల్యూమ్లో తగ్గుదలని సూచిస్తుంది.

వివరించిన పరీక్ష అత్యంత సున్నితమైనది, కాబట్టి ఇతర అధ్యయనాలు ఇంకా ఏవైనా మార్పులను గుర్తించనప్పుడు, పాథాలజీ యొక్క ప్రారంభ రోగనిర్ధారణ కోసం దీనిని ఉపయోగించవచ్చు. ఉదాహరణకు, విశ్రాంతి సమయంలో నిర్వహించిన రక్త వాయువు పరీక్ష ఎటువంటి అసాధారణతలను బహిర్గతం చేయదు. ధమనుల రక్తంలో ఆక్సిజన్ యొక్క పాక్షిక ఉద్రిక్తతలో తగ్గుదల శారీరక శ్రమ సమయంలో మాత్రమే గమనించబడుతుంది.

భవిష్యత్తులో, హైపోక్సేమియా విశ్రాంతి సమయంలో కూడా ఉంటుంది మరియు హైపోక్యాప్నియాతో కూడి ఉంటుంది. హైపర్‌క్యాప్నియా వ్యాధి చివరి దశలో మాత్రమే అభివృద్ధి చెందుతుంది.

రేడియోగ్రఫీని నిర్వహిస్తున్నప్పుడు, రెటిక్యులర్ లేదా రెటిక్యులోనోడ్యులర్ రకం యొక్క మార్పులను దృశ్యమానం చేయడం చాలా తరచుగా సాధ్యమవుతుంది. అవి రెండు ఊపిరితిత్తులలో, వాటి దిగువ భాగంలో కనిపిస్తాయి.

ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్తో ఉన్న రెటిక్యులర్ కణజాలం కఠినమైనదిగా మారుతుంది, దానిలో తంతువులు ఏర్పడతాయి, 0,5-2 సెంటీమీటర్ల వ్యాసం కలిగిన సిస్టిక్ జ్ఞానోదయం. వారు "తేనెగూడు ఊపిరితిత్తుల" చిత్రాన్ని రూపొందిస్తారు. వ్యాధి టెర్మినల్ దశకు చేరుకున్నప్పుడు, కుడి మరియు ట్రాకియోమెగలీకి శ్వాసనాళం యొక్క విచలనాన్ని దృశ్యమానం చేయడం సాధ్యపడుతుంది. అదే సమయంలో, 16% మంది రోగులలో, ఎక్స్-రే చిత్రం సాధారణ పరిధిలోనే ఉండవచ్చని నిపుణులు పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి.

ప్లూరా రోగిలో రోగలక్షణ ప్రక్రియలో పాల్గొంటే, ఇంట్రాథొరాసిక్ అడెనోపతి అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు పరేన్చైమల్ గట్టిపడటం గమనించవచ్చు, అప్పుడు ఇది క్యాన్సర్ కణితి లేదా మరొక ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి ద్వారా ELISA యొక్క సంక్లిష్టతను సూచిస్తుంది. ఒక రోగి ఏకకాలంలో అల్వియోలిటిస్ మరియు ఎంఫిసెమాను అభివృద్ధి చేస్తే, ఊపిరితిత్తుల పరిమాణం సాధారణ పరిధిలోనే ఉండవచ్చు లేదా పెంచవచ్చు. ఈ రెండు వ్యాధుల కలయిక యొక్క మరొక రోగనిర్ధారణ సంకేతం ఊపిరితిత్తుల ఎగువ భాగంలో వాస్కులర్ నమూనా బలహీనపడటం.

అధిక-రిజల్యూషన్ కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ సమయంలో, వైద్యులు ఈ క్రింది సంకేతాలను గుర్తిస్తారు:

• క్రమరహిత సరళ నీడలు.

• సిస్టిక్ లూసిడిటీ.

• "ఫ్రాస్టెడ్ గ్లాస్" రకం యొక్క ఊపిరితిత్తుల క్షేత్రాల తగ్గిన పారదర్శకత యొక్క ఫోకల్ ఫోసిస్. ఊపిరితిత్తులకు నష్టం యొక్క ప్రాంతం 30%, కానీ ఎక్కువ కాదు.

• బ్రోంకి యొక్క గోడల గట్టిపడటం మరియు వాటి అసమానత.

• ఊపిరితిత్తుల పరేన్చైమా యొక్క అస్తవ్యస్తత, ట్రాక్షన్ బ్రోన్కిచెక్టాసిస్. ఊపిరితిత్తులలోని బేసల్ మరియు సబ్‌ప్లూరల్ ప్రాంతాలు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతాయి.

CT డేటా నిపుణుడిచే మూల్యాంకనం చేయబడితే, అప్పుడు రోగ నిర్ధారణ 90% సరైనది.

ఈ అధ్యయనం ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ మరియు సారూప్య చిత్రాన్ని కలిగి ఉన్న ఇతర వ్యాధుల మధ్య తేడాను గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది, వీటిలో:

• దీర్ఘకాలిక హైపర్సెన్సిటివిటీ న్యుమోనిటిస్. ఈ వ్యాధితో, రోగికి ఊపిరితిత్తులలో "సెల్యులార్" మార్పులు లేవు, సెంట్రిలోబ్యులర్ నోడ్యూల్స్ గుర్తించదగినవి, మరియు వాపు కూడా ఊపిరితిత్తుల ఎగువ మరియు మధ్య భాగాలలో కేంద్రీకృతమై ఉంటుంది.

• ఆస్బెస్టాసిస్. ఈ సందర్భంలో, రోగి ప్లూరల్ ఫలకాలు మరియు ఫైబ్రోసిస్ యొక్క పరేన్చైమల్ బ్యాండ్లను అభివృద్ధి చేస్తాడు.

• డెస్క్వామేటివ్ ఇంటర్‌స్టీషియల్ న్యుమోనియా. "ఫ్రాస్టెడ్ గ్లాస్" రకం బ్లాక్అవుట్‌లు పొడిగించబడతాయి.

కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ ప్రకారం, రోగికి రోగ నిరూపణ చేయడం సాధ్యపడుతుంది. గ్రౌండ్ గ్లాస్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగులకు ఇది మెరుగ్గా ఉంటుంది మరియు రెటిక్యులర్ మార్పులు ఉన్న రోగులకు అధ్వాన్నంగా ఉంటుంది. మిశ్రమ లక్షణాలతో ఉన్న రోగులకు ఇంటర్మీడియట్ రోగ నిరూపణ సూచించబడుతుంది.

గ్రౌండ్ గ్లాస్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగులు గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీకి మెరుగ్గా స్పందిస్తారనే వాస్తవం దీనికి కారణం, ఇది HRCT సమయంలో లక్షణ సంకేతాల ద్వారా ప్రతిబింబిస్తుంది. ఇతర పద్ధతుల (బ్రోన్చియల్ మరియు అల్వియోలార్ లావేజ్, ఊపిరితిత్తుల పరీక్షలు, ఊపిరితిత్తుల బయాప్సీ) కంటే రోగనిర్ధారణ చేసేటప్పుడు ఇప్పుడు వైద్యులు కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ డేటా ద్వారా మరింత మార్గనిర్దేశం చేస్తారు. ఇది కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ, ఇది రోగలక్షణ ప్రక్రియలో ఊపిరితిత్తుల పరేన్చైమా యొక్క ప్రమేయం యొక్క డిగ్రీని అంచనా వేయడం సాధ్యం చేస్తుంది. బయాప్సీ శరీరంలోని కొంత భాగాన్ని మాత్రమే పరిశీలించడం సాధ్యం చేస్తుంది.

రోగనిర్ధారణ అభ్యాసం నుండి బ్రోన్కోఅల్వియోలార్ లావేజ్ మినహాయించబడదు, ఎందుకంటే ఇది పాథాలజీ యొక్క రోగ నిరూపణ, దాని కోర్సు మరియు వాపు ఉనికిని గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది. ELISA తో లావేజ్‌లో, పెరిగిన సంఖ్యలో ఇసినోఫిల్స్ మరియు న్యూట్రోఫిల్స్ కనుగొనబడ్డాయి. అదే సమయంలో, ఈ లక్షణం ఊపిరితిత్తుల కణజాలం యొక్క ఇతర వ్యాధుల లక్షణం, కాబట్టి దాని ప్రాముఖ్యతను ఎక్కువగా అంచనా వేయకూడదు.

లావేజ్‌లో అధిక స్థాయి ఇసినోఫిల్స్ ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ యొక్క రోగ నిరూపణను మరింత దిగజార్చాయి. వాస్తవం ఏమిటంటే, అటువంటి రోగులు చాలా తరచుగా కార్టికోస్టెరాయిడ్ మందులతో చికిత్సకు పేలవంగా స్పందిస్తారు. వారి ఉపయోగం న్యూట్రోఫిల్స్ స్థాయిని తగ్గించడానికి అనుమతిస్తుంది, అయితే ఇసినోఫిల్స్ సంఖ్య అదే విధంగా ఉంటుంది.

లావేజ్ ద్రవంలో లింఫోసైట్‌ల అధిక సాంద్రతలు కనుగొనబడితే, ఇది అనుకూలమైన రోగ నిరూపణను సూచిస్తుంది. వారి పెరుగుదల తరచుగా కార్టికోస్టెరాయిడ్స్తో చికిత్సకు శరీరం యొక్క తగినంత ప్రతిస్పందనతో సంభవిస్తుంది కాబట్టి.

ట్రాన్స్‌బ్రోన్చియల్ బయాప్సీ మీరు కణజాలం యొక్క చిన్న ప్రాంతాన్ని మాత్రమే పొందడానికి అనుమతిస్తుంది (5 మిమీ కంటే ఎక్కువ కాదు). అందువల్ల, అధ్యయనం యొక్క సమాచార విలువ తగ్గుతుంది. ఈ పద్ధతి రోగికి సాపేక్షంగా సురక్షితమైనది కాబట్టి, ఇది వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలలో సాధన చేయబడుతుంది. బయాప్సీ సార్కోయిడోసిస్, హైపర్‌సెన్సిటివిటీ న్యుమోనైటిస్, క్యాన్సర్ ట్యూమర్‌లు, ఇన్‌ఫెక్షన్‌లు, ఇసినోఫిలిక్ న్యుమోనియా, హిస్టోసైటోసిస్ మరియు అల్వియోలార్ ప్రోటీనోసిస్ వంటి పాథాలజీలను మినహాయించగలదు.

చెప్పినట్లుగా, ELISA నిర్ధారణకు ఓపెన్-టైప్ బయాప్సీ ఒక క్లాసిక్ పద్ధతిగా పరిగణించబడుతుంది, ఇది ఖచ్చితంగా రోగనిర్ధారణ చేయడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది, అయితే ఈ పద్ధతిని ఉపయోగించి పాథాలజీ అభివృద్ధిని మరియు భవిష్యత్తులో చికిత్సకు దాని ప్రతిస్పందనను అంచనా వేయడం అసాధ్యం. ఓపెన్ బయాప్సీని థొరాకోస్కోపిక్ బయాప్సీ ద్వారా భర్తీ చేయవచ్చు.

ఈ అధ్యయనంలో ఒకే రకమైన కణజాలం తీసుకోవడం జరుగుతుంది, అయితే ప్లూరల్ కుహరం యొక్క పారుదల వ్యవధి చాలా కాలం కాదు. ఇది రోగి ఆసుపత్రిలో గడిపే సమయాన్ని తగ్గిస్తుంది. థొరాకోస్కోపిక్ ప్రక్రియ నుండి వచ్చే సమస్యలు తక్కువ సాధారణం. అధ్యయనాలు చూపినట్లుగా, మినహాయింపు లేకుండా రోగులందరికీ బహిరంగ బయాప్సీని సూచించడం మంచిది కాదు. ఇది నిజంగా 11-12% మంది రోగులకు మాత్రమే అవసరం, కానీ ఎక్కువ కాదు.

10వ పునర్విమర్శ యొక్క వ్యాధుల అంతర్జాతీయ వర్గీకరణలో, ELISA "J 84.9 - ఇంటర్‌స్టీషియల్ పల్మనరీ డిసీజ్, పేర్కొనబడలేదు" అని నిర్వచించబడింది.

రోగ నిర్ధారణను ఈ క్రింది విధంగా రూపొందించవచ్చు:

• ELISA, ప్రారంభ దశ, 1 వ డిగ్రీ యొక్క శ్వాసకోశ వైఫల్యం.

• "సెల్యులార్ ఊపిరితిత్తుల" దశలో ELISA, 3 వ డిగ్రీ యొక్క శ్వాసకోశ వైఫల్యం, క్రానిక్ కార్ పల్మోనాలే.

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ చికిత్స

ELISA చికిత్సకు సమర్థవంతమైన పద్ధతులు ఇంకా అభివృద్ధి చేయబడలేదు. అంతేకాకుండా, వ్యాధి యొక్క సహజ కోర్సుపై డేటా తక్కువగా ఉన్నందున, చికిత్స ఫలితాల ప్రభావం గురించి ముగింపు ఇవ్వడం కష్టం.

చికిత్స తాపజనక ప్రతిస్పందనను తగ్గించే మందుల వాడకంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ మరియు సైటోస్టాటిక్స్ ఉపయోగించబడతాయి, ఇవి మానవ రోగనిరోధక వ్యవస్థను ప్రభావితం చేస్తాయి మరియు వాపును తగ్గించడంలో సహాయపడతాయి. దీర్ఘకాలిక శోథ యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ అభివృద్ధి చెందుతుందని భావించడం ద్వారా ఇటువంటి చికిత్స వివరించబడింది, ఇది ఫైబ్రోసిస్‌కు దారి తీస్తుంది. ఈ ప్రతిచర్యను అణిచివేసినట్లయితే, ఫైబ్రోటిక్ మార్పులు ఏర్పడకుండా నిరోధించవచ్చు.

చికిత్స యొక్క మూడు సాధ్యమైన మార్గాలు ఉన్నాయి:

• గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో మాత్రమే చికిత్స.

• అజాథియోప్రిన్‌తో గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో చికిత్స.

• సైక్లోఫాస్ఫామైడ్‌తో గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో చికిత్స.

2000లో జరిగిన అంతర్జాతీయ ఏకాభిప్రాయం, చికిత్సలో చివరి 2 నియమావళిని ఉపయోగించమని సలహా ఇస్తుంది, అయినప్పటికీ గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ మోనోథెరపీతో పోలిస్తే వాటి ప్రభావానికి అనుకూలంగా వాదనలు లేవు.

చాలామంది వైద్యులు నేడు నోటి పరిపాలన కోసం గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ను సూచిస్తారు. 15-20% మంది రోగులలో మాత్రమే సానుకూల ఫలితాలను సాధించడం సాధ్యమవుతుంది. 50 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న వ్యక్తులు, ఎక్కువగా మహిళలు, బ్రోంకి మరియు అల్వియోలీ నుండి లావేజ్‌లో లింఫోసైట్‌ల విలువలను పెంచినట్లయితే మరియు గ్రౌండ్ గ్లాస్ మార్పులు కూడా నిర్ధారణ అయినట్లయితే అటువంటి చికిత్సకు మెరుగ్గా స్పందిస్తారు.

కనీసం ఆరు నెలల పాటు చికిత్స కొనసాగించాలి. దాని ప్రభావాన్ని అంచనా వేయడానికి, వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు, x- కిరణాల ఫలితాలు మరియు ఇతర పద్ధతులకు శ్రద్ద. చికిత్స సమయంలో, రోగి యొక్క శ్రేయస్సును పర్యవేక్షించడం అవసరం, ఎందుకంటే అటువంటి చికిత్స సమస్యల యొక్క అధిక ప్రమాదంతో ముడిపడి ఉంటుంది.

ELISA చికిత్సలో సైటోస్టాటిక్స్ వాడకాన్ని వ్యతిరేకించే కొందరు నిపుణులు ఉన్నారు. అటువంటి చికిత్సతో సమస్యల సంభావ్యత చాలా ఎక్కువ అని చెప్పడం ద్వారా వారు దీనిని సమర్థించారు. సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ వాడకం విషయంలో ఇది ప్రత్యేకంగా వర్తిస్తుంది. అత్యంత సాధారణ దుష్ప్రభావం పాన్సైటోపెనియా. ప్లేట్‌లెట్స్ 100/ml కంటే తక్కువగా ఉంటే లేదా లింఫోసైట్‌ల స్థాయి 000/ml కంటే తక్కువగా ఉంటే, అప్పుడు మందుల మోతాదు తగ్గుతుంది.

ల్యుకోపెనియాతో పాటు, సైక్లోఫాస్ఫామైడ్‌తో చికిత్స అటువంటి దుష్ప్రభావాల అభివృద్ధికి సంబంధించినది:

• మూత్రాశయ క్యాన్సర్.

• హెమరేజిక్ సిస్టిటిస్.

• స్టోమాటిటిస్.

• కుర్చీ రుగ్మత.

• అంటు వ్యాధులకు శరీరం యొక్క అధిక గ్రహణశీలత.

రోగికి సైటోస్టాటిక్స్ సూచించినట్లయితే, ప్రతి వారం అతను సాధారణ విశ్లేషణ కోసం రక్తదానం చేయవలసి ఉంటుంది (చికిత్స ప్రారంభించిన మొదటి 30 రోజులలో). అప్పుడు రక్తం 1-2 రోజులలో 14-28 సార్లు ఇవ్వబడుతుంది. సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ ఉపయోగించి చికిత్స నిర్వహిస్తే, ప్రతి వారం రోగి విశ్లేషణ కోసం మూత్రాన్ని తీసుకురావాలి. ఆమె పరిస్థితిని అంచనా వేయడం మరియు మూత్రంలో రక్తం యొక్క రూపాన్ని నియంత్రించడం చాలా ముఖ్యం. గృహ చికిత్సలో ఇటువంటి నియంత్రణను అమలు చేయడం కష్టం, కాబట్టి, అటువంటి చికిత్స నియమావళి ఎల్లప్పుడూ ఉపయోగించబడదు.

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్‌ను ఎదుర్కోవడానికి ఇంటర్‌ఫెరాన్‌ల ఉపయోగం సహాయపడుతుందని శాస్త్రవేత్తలు భావిస్తున్నారు. అవి ఊపిరితిత్తుల కణజాలంలోని కణాలలో ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు మరియు మాతృక ప్రోటీన్‌ల అంకురోత్పత్తిని నిరోధిస్తాయి.

పాథాలజీకి చికిత్స చేయడానికి ఒక తీవ్రమైన మార్గం ఊపిరితిత్తుల మార్పిడి. శస్త్రచికిత్స తర్వాత 3 సంవత్సరాలలోపు రోగుల మనుగడ 60%. అయినప్పటికీ, ELISA ఉన్న చాలా మంది రోగులు వృద్ధులు, కాబట్టి వారు అలాంటి జోక్యాన్ని తట్టుకోలేరు.

సమస్యల చికిత్స

రోగి శ్వాసకోశ సంక్రమణను అభివృద్ధి చేస్తే, అప్పుడు అతను యాంటీబయాటిక్స్ మరియు యాంటీమైకోటిక్స్ సూచించబడతాడు. అటువంటి రోగులకు ఇన్ఫ్లుఎంజా మరియు న్యుమోకాకల్ సంక్రమణకు వ్యతిరేకంగా టీకాలు వేయాలని వైద్యులు పట్టుబట్టారు. పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ మరియు డీకంపెన్సేటెడ్ క్రానిక్ కార్ పల్మోనాలే యొక్క థెరపీ సంబంధిత ప్రోటోకాల్‌ల ప్రకారం నిర్వహించబడుతుంది.

రోగి హైపోక్సేమియాను వ్యక్తం చేస్తే, అతనికి ఆక్సిజన్ థెరపీ చూపబడుతుంది. ఇది శ్వాసలోపం తగ్గించడం మరియు రోగి యొక్క వ్యాయామ సహనాన్ని పెంచడం సాధ్యపడుతుంది.

సూచన

ఇడియోపతిక్ ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ ఉన్న రోగులలో రోగ నిరూపణ పేలవంగా ఉంటుంది. అటువంటి రోగుల సగటు ఆయుర్దాయం 2,9 సంవత్సరాలు మించదు.

జబ్బుపడిన స్త్రీలలో, యువ రోగులలో రోగ నిరూపణ కొంతవరకు మెరుగ్గా ఉంటుంది, అయితే వ్యాధి ఒక సంవత్సరం కంటే ఎక్కువ కాలం ఉండదు. ఇది గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో చికిత్సకు శరీరం యొక్క సానుకూల ప్రతిస్పందన యొక్క రోగ నిరూపణను కూడా మెరుగుపరుస్తుంది.

చాలా తరచుగా, రోగులు శ్వాసకోశ మరియు పల్మోనరీ గుండె వైఫల్యంతో మరణిస్తారు. ELISA యొక్క పురోగతి కారణంగా ఈ సమస్యలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్ వల్ల కూడా ప్రాణాంతకం కావచ్చు.