లెంప్: ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి అంటే ఏమిటి?

లెంప్: ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి అంటే ఏమిటి?

న్యూరాన్‌ల చుట్టూ ఉన్న తెల్ల పదార్థంలో మార్పుకు రుజువు, ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి అనేది మెదడులోని అనేక ప్రాంతాలను ఏకకాలంలో ప్రభావితం చేసే మరియు క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న ఒక నరాల వ్యాధి. దాని కారణాలు బహుళమైనవి. 

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి అంటే ఏమిటి?

న్యూరాన్లు (మెదడులోని నరాల కణాలు) నరాల ఫైబర్స్ ద్వారా విస్తరించబడతాయి, వీటిని ఆక్సాన్స్ అని పిలుస్తారు, ఇవి మెదడులోని ఇతరులతో సినాప్సెస్ (ఆక్సాన్ చివరలు) ద్వారా కనెక్ట్ అవుతాయి. ఈ నరాల ఫైబర్స్ ఒక కోశం (మైలిన్) తో చుట్టుముట్టబడి ఉంటాయి, ఇవి ఒకదానికొకటి వేరుచేసి మెదడులోని తెల్ల పదార్థంలో భాగం.

ప్రోగ్రెసివ్ మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి (పిఎంఎల్) ఈ కోశం యొక్క మెదడులోని అనేక చోట్ల ఆక్సాన్‌లను చుట్టుముట్టి వాటి మధ్య షార్ట్ సర్క్యూట్‌లకు కారణమైనట్లు రుజువు చేస్తుంది. ఈ షార్ట్ సర్క్యూట్లు కండరాల సమీకరణ, మెదడు కార్యకలాపాలు (ఆలోచన లేదా జ్ఞానాలు) మరియు సున్నితత్వం యొక్క నరాల ఫైబర్‌లకు సంబంధించి మెదడు పనిచేయకపోవడం మూలంగా ఉన్నాయి. అందువల్ల పక్షవాతం, ఆలోచన ఉల్లంఘనలు మరియు సున్నితత్వం సంభవిస్తుంది.

ఈ డిజెనరేటివ్ న్యూరోలాజికల్ వ్యాధి చాలా తరచుగా పురోగమిస్తుంది, స్పర్ట్స్‌లో అభివృద్ధి చెందుతుంది లేదా చాలా నెమ్మదిగా మరియు ఏకకాలంలో మెదడులోని అనేక సైట్‌లను ప్రభావితం చేస్తుంది (మల్టీఫోకల్). దీని కారణాలు బహుళ మరియు దాని లక్షణాలు ప్రభావిత సైట్‌లపై ఆధారపడి ఉంటాయి.

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతికి కారణాలు ఏమిటి?

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి (PML) యొక్క కారణాలు చాలా ఉన్నాయి మరియు ప్రకృతిలో విభిన్నంగా ఉంటాయి:

వంశపారంపర్య లేదా జన్యుపరమైన

కొన్నిసార్లు కొన్ని సిండ్రోమ్స్ లేదా కాడాసిల్ వ్యాధి వంటి జన్యు ఉత్పరివర్తనతో ముడిపడి ఉన్నందున, మైలిన్, మల్టిపుల్ స్క్లెరోసిస్ (MS) నాశనం ద్వారా మెదడులోని తెల్ల పదార్థంలోని కావిటీస్ మూలం వద్ద బాల్య అటాక్సియా సిండ్రోమ్ వంశపారంపర్య ప్రాతిపదిక మరియు కొన్నిసార్లు కావిటీస్ (MS యొక్క కావిటరీ రూపం), లేదా మెదడు యొక్క క్షీణించిన వ్యాధులైన పెళుసైన X సిండ్రోమ్ లేదా మైటోకాన్డ్రియల్ వ్యాధికి కూడా కారణమవుతుంది.

వాస్కులర్ మూలం

ఇది వయస్సు, పాత మరియు అసమతుల్య అధిక రక్తపోటు లేదా మధుమేహానికి సంబంధించిన మెదడులోని చిన్న నాళాలు (మైక్రోఆంజియోపతి) దెబ్బతినడం వల్ల వచ్చే వాస్కులర్ డిమెన్షియా.

విషపూరితమైన మూలం 

కొన్ని క్యాన్సర్లు లేదా ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు (రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ లేదా RA, మొదలైనవి), నైట్రిక్ ఆక్సైడ్ విషపూరితం (లోపభూయిష్ట వాయువుతో వేడి చేయడం) లేదా హెరాయిన్ ఆవిరిని పీల్చడం (వ్యసనపరుడైన ఉపయోగం) చికిత్సలో ఉపయోగించే మెథోట్రెక్సేట్ వంటి కొన్ని takingషధాలను తీసుకోవడం ద్వారా. రేడియేషన్ థెరపీ మెదడులోని తెల్ల పదార్థాన్ని కూడా మార్చగలదు.

క్షీణత మూలం

ఇది MS, ల్యూకోరైయోసిస్ లేదా అల్జీమర్స్ వ్యాధి వంటి నాడీ వ్యవస్థను ప్రభావితం చేసే తాపజనక ప్రక్రియలతో ముడిపడి ఉంటుంది, కొన్నిసార్లు వంశపారంపర్య మూలం కానీ ఎల్లప్పుడూ కాదు, న్యూరోనల్ ట్రాన్స్‌మిషన్ (అమిలాయిడ్ డిపాజిట్లు మరియు న్యూరోఫిబ్రిల్లరీ డిజెనరేషన్‌కు అంతరాయం కలిగించే డిపాజిట్ల పేరుకుపోవడం) మెదడులో ప్రోటీన్ల ఉనికి, బీటా-అమిలాయిడ్ పెప్టైడ్ మరియు టౌ ప్రోటీన్).

అంటు మూలం

పాపిల్లోమావైరస్ (JC వైరస్) లేదా AIDS (HIV + వ్యక్తులలో 2 నుండి 4%) వంటి అరుదైన వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లలో.

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి లక్షణాలు ఏమిటి?

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి (PML) యొక్క లక్షణాలు ప్రభావిత ప్రాంతాలు మరియు మెదడులో ఈ క్షీణత ప్రక్రియ యొక్క కారణాన్ని బట్టి మారుతూ ఉంటాయి:

  • వ్యాధి ప్రారంభంలో బలహీనంగా ఉండటం, మాట్లాడటం లేదా ఆలోచించడం కష్టం;
  • ఉద్దేశపూర్వక వణుకు (సెరెబెల్లార్ సిండ్రోమ్) మరియు పెళుసైన X సిండ్రోమ్ లేదా మైటోకాన్డ్రియల్ వ్యాధిలో నడక ఆటంకాలు, స్వచ్ఛంద సమన్వయ లోపాలు, ఈ వంశపారంపర్య లేదా జన్యుపరమైన పాథాలజీల ప్రారంభంలో వ్యక్తీకరించే లక్షణాలు మరియు క్రమంగా మరియు అనివార్యంగా అభివృద్ధి చెందుతున్నాయి ...;
  • వాస్కులర్ మూలం యొక్క క్షీణత సమయంలో మానసిక రుగ్మతలు, తరచుగా వృద్ధులలో మూడ్ డిజార్డర్స్, కాగ్నిటివ్ డిజార్డర్స్ (టెంపోరో-ప్రాదేశిక దిక్కులేని, జ్ఞాపకశక్తి లోపాలు), కొన్నిసార్లు భ్రమలు మరియు గందరగోళం;
  • విషపూరిత మూలం యొక్క క్షీణతలో బలహీనమైన సున్నితత్వం మరియు మోటార్ నైపుణ్యాలు;
  • మెదడు క్షీణతలో అభిజ్ఞా క్షీణత అల్జీమర్స్ వ్యాధి, జ్ఞాపకశక్తి బలహీనత, ధోరణి, శ్రద్ధ, సమస్య పరిష్కారం, ప్రణాళిక మరియు సంస్థ, ఆలోచన;
  • సెరెబ్రోవాస్కులర్ ప్రమాదం (స్ట్రోక్) ప్రమాదం ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతిలో పెరుగుతుంది;
  • మైగ్రేన్లు మరియు ఎపిలెప్టిక్ మూర్ఛలు.

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి నిర్ధారణ ఎలా చేయాలి?

క్లినికల్ సంకేతాలు ఇప్పటికే ఈ పాథాలజీని సూచిస్తున్నాయి, అయితే ఇది మెదడులోని తెల్ల పదార్థాన్ని సూచించే గాయాలను కనుగొనడం సాధ్యమయ్యే మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ (MRI) వంటి మెదడు ఇమేజింగ్ అవుతుంది.

వైరల్ మూలం యొక్క ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి అనుమానం వచ్చినప్పుడు కటి పంక్చర్ ద్వారా JC వైరస్ యొక్క గుర్తింపు కొన్నిసార్లు సూచించబడుతుంది.

AIDS నిర్ధారణ సాధారణంగా ఇప్పటికే చేయబడుతుంది మరియు కాకపోతే, దానిని పరిశోధించాలి.

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతికి చికిత్స ఏమిటి?

ప్రగతిశీల మల్టీఫోకల్ ల్యూకోఎన్సెఫలోపతి చికిత్స కారణం:

  • విషపూరిత కారణాల కోసం శోధించండి (మందులు, హెరాయిన్, మొదలైనవి) మరియు వాటిని నిర్మూలించండి; 
  • అల్జీమర్స్ వ్యాధి, MS, ల్యూకోరైయోసిస్, వాస్కులర్ మూలం యొక్క చిత్తవైకల్యం కోసం సెరెబ్రల్ క్షీణత నిర్ధారణ నిర్ధారణ.

తెల్ల పదార్థం యొక్క గాయాలు కోలుకోలేని విధంగా ఉంటాయి మరియు మానసిక సామాజిక మద్దతు మరియు అభిజ్ఞా ప్రేరణ ఈ వ్యాధి యొక్క పురోగతిని నెమ్మదిస్తాయి, ఇది కొన్నిసార్లు అనేక సంవత్సరాలుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

సమాధానం ఇవ్వూ