చిన్న కేశనాళికల వాస్కులైటిస్

చిన్న కేశనాళికల వాస్కులైటిస్

చిన్న కేశనాళికల వాస్కులైటిస్  

ఇది ఆర్టిరియోల్స్, వెన్యూల్స్ లేదా కేశనాళికల గోడ యొక్క వాస్కులైటిస్ యొక్క పెద్ద సమూహం, ఇది రోగ నిర్ధారణ స్వచ్ఛమైనది లేదా దైహిక చర్మసంబంధమైన వాస్కులైటిస్ అనేదానిపై ఆధారపడి చాలా వేరియబుల్‌గా ఉంటుంది.

సర్వసాధారణమైన క్లినికల్ అంశం పర్పురా (నొక్కినప్పుడు మసకబారని ఊదారంగు మచ్చలు) ఉబ్బడం మరియు చొచ్చుకుపోవడం, ముఖ్యంగా దిగువ అవయవాలలో, నిలబడి తీవ్రతరం కావడం, ఇది అనేక రూపాలు (పెటెచియల్ మరియు ఎకిమోటిక్, నెక్రోటిక్, పస్ట్యులర్ ...) లేదా లివోడో, కాళ్లపై ఒక విధమైన పర్పుల్ మెష్ (లివేడో రెటిక్యులారిస్) లేదా మచ్చలు (లివేడో రేస్‌మోసా) ఏర్పడతాయి. మేము రేనాడ్ దృగ్విషయాన్ని కూడా గమనించవచ్చు (చలిలో కొన్ని వేళ్లు తెల్లగా మారుతాయి).

పర్పురా మరియు లివేడో చర్మంపై ఇతర గాయాలు (పాపుల్స్, నోడ్యూల్స్, నెక్రోటిక్ లెసియన్స్, బ్లీడింగ్ బుడగలు), దురద లేని ఫిక్స్‌డ్ ఉర్టికేరియాతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు.

చర్మం వెలుపల వ్యక్తీకరణల ఉనికి గురుత్వాకర్షణ కారకంగా ఉంటుంది, ఇది అవయవాలలో వాస్కులర్ ప్రమేయం ఉన్నట్లు చూపుతుంది:

  • కీళ్ళ నొప్పి,
  • కడుపు నొప్పి, నల్ల మలం, రవాణా రుగ్మత,
  • పరిధీయ నరాలవ్యాధి
  • దిగువ అవయవాల ఎడెమా,
  • అధిక రక్తపోటు,
  • శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బందులు, ఉబ్బసం, దగ్గుతో రక్తం ...

తీవ్రత యొక్క కారణం మరియు సంకేతాల కోసం డాక్టర్ పరీక్షలను సూచిస్తారు: రక్త కణాల సంఖ్యతో రక్త పరీక్ష, వాపు, కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల పరీక్షలు మొదలైనవి, స్టూల్‌లో రక్తం మరియు కాల్-పాయింట్ల ప్రకారం ఎక్స్‌రేల కోసం శోధించండి ( ఊపిరితిత్తుల ఎక్స్-రే శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బందులు మొదలైనవి).

సంక్రమణ వలన ప్రేరేపించబడిన వాస్కులైటిస్:

  • బాక్టీరియల్: స్ట్రెప్టోకోకస్, గ్రామ్-నెగటివ్ కోకి (గోనోకాకస్ మరియు మెనింగోకాకస్)
  • వైరల్: హెపటైటిస్, అంటు మోనోన్యూక్లియోసిస్, HIV, మొదలైనవి
  • పరాన్నజీవి: మలేరియా ...
  • ఫంగల్: కాండిడా అల్బికాన్స్ ...

ఇమ్యునోలాజికల్ అసాధారణతలతో సంబంధం ఉన్న వాస్కులైటిస్

  • టైప్ II (మిశ్రమ మోనోక్లోనల్) మరియు III (మిశ్రమ పాలీక్లోనల్) క్రయోగ్లోబులినిమియా, స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి, సంక్రమణ (ముఖ్యంగా హెపటైటిస్ సి) లేదా రక్త వ్యాధితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది
  • హైపోకాంప్లిమెంట్ éమీ (మాక్ డఫీ యొక్క ఉర్టికేరియన్ వాస్కులరైట్)
  • హైపర్‌గ్లోబులినమీ (వాల్డెన్‌స్ట్రామ్ హైపర్‌గ్లోబులినిమిక్ పర్పుల్)
  • కనెక్టివిటిస్: లూపస్, గౌగరోట్-స్జోగ్రెన్ సిండ్రోమ్, రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ ...
  • రక్త వ్యాధులు మరియు ప్రాణాంతకత యొక్క వాస్కులైటిస్
  • లుకేమియా, లింఫోమా, మైలోమా, క్యాన్సర్
  • ANCA తో సంబంధం ఉన్న వాస్కులైటిస్ (యాంటీ-న్యూట్రోఫిల్ సైటోప్లాస్మిక్ యాంటీబాడీస్)   

మైక్రో పాలీ ఆంగైట్ లేదా MPA

మైక్రోపాలియాంగైటిస్ (MPA) అనేది ఒక దైహిక నెక్రోటైజింగ్ ఏంజైటిస్, దీని క్లినికల్ సంకేతాలు PAN కి సమానంగా ఉంటాయి.

MPA యాంటీ-మైలోపెరాక్సిడేస్ (యాంటీ-MPO) రకం యొక్క ANCA తో సంబంధం కలిగి ఉంది మరియు ఇది సాధారణంగా PAN లో లేని వేగంగా ప్రగతిశీల గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్ మరియు పల్మనరీ ఇన్వాల్వ్‌మెంట్‌కు దారితీస్తుంది.

PAN కొరకు MPA చికిత్స కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీతో మొదలవుతుంది, కొన్నిసార్లు ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్‌తో కలిపి (ప్రత్యేకంగా సైక్లోఫాస్ఫమైడ్)

వెజెనర్ వ్యాధి

వెజెనర్ యొక్క గ్రాన్యులోమాటోసిస్ అనేది వాస్కులైటిస్, ఇది సాధారణంగా ENT లేదా శ్వాసకోశ లక్షణాలు (సైనసిటిస్, న్యుమోపతి, మొదలైనవి) యాంటీబయాటిక్ చికిత్సలకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది.

సాంప్రదాయకంగా, విస్తరించిన ENT (డిస్ట్రక్టివ్ పాన్సిసినైటిస్), పల్మోనరీ (పేరెన్చైమల్ నోడ్యూల్స్) మరియు మూత్రపిండ (నెలవంక పౌసి-ఇమ్యూన్ నెక్రోటైజింగ్ గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్) ప్రమేయం వెజెనర్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ యొక్క క్లాసిక్ ట్రైయాడ్‌ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది.

చర్మ-శ్లేష్మ పొర సుమారు 50% మంది రోగులను ప్రభావితం చేస్తుంది: పర్పురా (నొక్కినప్పుడు కనిపించని ఊదారంగు మచ్చలు) ఉబ్బడం మరియు చొరబడటం, పాపుల్స్, సబ్కటానియస్ నోడ్యూల్స్, చర్మపు వ్రణోత్పత్తి, చిక్కులు, వెసికిల్స్, హైపర్‌ప్లాస్టిక్ జింగివిటిస్ ...

ANCA అనేది వెజెనర్ యొక్క గ్రాన్యులోమాటోసిస్ కొరకు ఒక రోగనిర్ధారణ మరియు పరిణామ పరీక్ష, విస్తరించిన సైటోప్లాస్మిక్ ఫ్లోరోసెన్స్ (c-ANCA), పెరిన్యూక్లియర్ మెరుగుదల మరియు / లేదా పూర్తిగా పెరిన్యూక్లియర్ ఫ్లోరోసెన్స్ (p-ANCA) తో చక్కగా కణికగా ఉంటుంది.

కార్జెసోన్ మరియు ఓరల్ సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ కలయికతో, కొన్నిసార్లు వైద్య అత్యవసర పరిస్థితిగా పరిగణించబడే వెజెనర్ యొక్క గ్రాన్యులోమాటోసిస్ నిర్వహణ ప్రత్యేక హాస్పిటల్ సెట్టింగ్‌లో నిర్వహించాలి.

చుర్గ్ మరియు స్ట్రాస్ వ్యాధి

ఈ వాస్కులైటిస్ యొక్క ప్రధాన మరియు ప్రారంభ ప్రమాణం ఆస్త్మా, ఇది వాస్కులైటిస్ (న్యూరోపతి, సైనస్ రుగ్మతలు, మొదలైనవి) యొక్క మొదటి సంకేతాలకు 8 సంవత్సరాల ముందు సగటున ఉంటుంది మరియు తరువాత కూడా కొనసాగుతుంది.

రక్త పరీక్షలు ముఖ్యంగా ఇసినోఫిలిక్ పాలీన్యూక్లియర్ తెల్ల రక్త కణాలలో స్పష్టమైన పెరుగుదలను చూపుతాయి

చుర్గ్ మరియు స్ట్రాస్ వ్యాధి చికిత్స కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీతో మొదలవుతుంది, కొన్నిసార్లు ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ (ముఖ్యంగా సైక్లోఫాస్ఫామైడ్) తో కలిపి

మా డాక్టర్ అభిప్రాయం    

ఇన్‌ఫిల్ట్రేటెడ్ పర్పురా (ఊదారంగు, వేలి ఒత్తిడితో మసకబారని కొంత మందపాటి పాచెస్) అనేది వాస్కులైటిస్ యొక్క ముఖ్య సంకేతం.

దురదృష్టవశాత్తు, ఈ సంకేతం ఎల్లప్పుడూ ఉండదు మరియు నిర్దిష్ట క్లినికల్ సంకేతాల వైవిధ్యం తరచుగా వైద్యులకు రోగ నిర్ధారణ కష్టతరం చేస్తుంది.

అదేవిధంగా, చిన్న నాళాల వాస్కులైటిస్‌లో చికిత్స చేయడానికి ఒక కారణాన్ని కనుగొనడం చాలా కష్టం, ఇది మీడియం మరియు పెద్ద నాళాల వాస్కులైటిస్తో పోలిస్తే ప్రస్తుత ఆచరణలో ఎదుర్కొన్న అతి ముఖ్యమైన కేసు: చిన్న నాళాల వాస్కులైటిస్‌లో సగం. ఎటియాలజీని వెతకడానికి డాక్టర్ చేసే బయోలాజికల్ మరియు రేడియోలాజికల్ అన్వేషణల సమయంలో నాళాలకు ఎటువంటి కారణం లేదు. మేము తరచుగా "అలెర్జీ వాస్కులైటిస్" లేదా "హైపర్సెన్సిటివిటీ వాస్కులైటిస్" లేదా "ఇడియోపతిక్ క్యాలిబర్ యొక్క చిన్న నాళాల చర్మపు వాస్కులైటిస్" గురించి మాట్లాడుతాము.

డాక్టర్ లుడోవిక్ రూసో, చర్మవ్యాధి నిపుణుడు

 

మైలురాళ్లు

ఫ్రెంచ్ వాస్కులైటిస్ స్టడీ గ్రూప్: www.vascularites.org

Dermatonet.com, చర్మవ్యాధి నిపుణుడు చర్మం, జుట్టు మరియు అందం గురించి సమాచార సైట్

మెడిసిన్‌నెట్: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

సమాధానం ఇవ్వూ