బెహెట్ వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

బెహెట్ వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

బెహెట్ వ్యాధి అనేది రక్త నాళాల వాపుకు సంబంధించిన వ్యాధి. ఇది ప్రధానంగా నోటిలో లేదా జననేంద్రియాలపై క్యాంకర్ పుండ్ల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది, కానీ కళ్ళు, చర్మం లేదా కీళ్ల దెబ్బతినడం ద్వారా కూడా. మరింత తీవ్రమైన వ్యక్తీకరణలు న్యూరోలాజికల్ లేదా జీర్ణ నష్టం, సిరల త్రంబోసిస్ మరియు ధమనుల అనూరిజమ్‌లు మరియు అంధత్వానికి కారణమయ్యే కొన్ని నేత్ర సంబంధిత నష్టాలను కలిగి ఉంటాయి. చికిత్స ప్రధానంగా రోగలక్షణమైనది మరియు మరింత తీవ్రమైన వ్యక్తీకరణల కోసం ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్‌తో లేదా లేకుండా కోల్‌కిసిన్ మరియు కార్టికోస్టెరాయిడ్‌లను కలిగి ఉండవచ్చు.

బెహెట్ వ్యాధి అంటే ఏమిటి?

ఈ వ్యాధిని మొట్టమొదట 1934 లో చర్మవ్యాధి నిపుణుడు బెహెట్ వర్ణించారు. ఇది వాస్కులైటిస్, అనగా వాపు, ధమనులు మరియు / లేదా చిన్న లేదా పెద్ద క్యాలిబర్ సిరలు కలిగి ఉండే ఇన్ఫ్లమేటరీ డిజార్డర్‌ను సూచిస్తుంది. , అలాగే థ్రోంబోసెస్, అంటే ధమనులు మరియు / లేదా సిరల్లో గడ్డలు కూడా ఏర్పడతాయి.

బెహెట్ వ్యాధి మధ్యధరా బేసిన్ మరియు జపాన్‌లో ప్రధానంగా ఉంటుంది. ఇది పురుషులు మరియు మహిళలు ఇద్దరినీ ప్రభావితం చేస్తుంది కానీ పురుషులలో మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది. ఇది సాధారణంగా 18 మరియు 40 సంవత్సరాల మధ్య సంభవిస్తుంది మరియు పిల్లలలో చూడవచ్చు. 

ఇది ఉపశమనంలో అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఉపశమన కాలంతో కలిసిపోతుంది. ఇది కొన్నిసార్లు నాడీ సంబంధిత సమస్యలు, వాస్కులర్ (చీలిన అనూరిజం) లేదా జీర్ణశయాంతర రుగ్మతల తరువాత ప్రాణాంతకం కావచ్చు. పెద్ద సంఖ్యలో రోగులు చివరికి ఉపశమనం పొందుతారు.

బెహెట్ వ్యాధికి కారణాలు ఏమిటి?

బెహెట్ వ్యాధికి కారణం తెలియదు. 

ఇమ్యునోలాజికల్ ట్రిగ్గర్స్, ఆటో ఇమ్యూన్ ట్రిగ్గర్స్ మరియు వైరల్ (ఉదా. హెర్పెస్ వైరస్) లేదా బాక్టీరియల్ (ఉదా. స్ట్రెప్టోకోకి) తో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు. HLA-B51 యుగ్మ వికల్పం ఒక ప్రధాన ప్రమాద కారకం. నిజానికి, ఈ యుగ్మ వికల్పం యొక్క వాహకాలు నాన్-క్యారియర్‌లతో పోలిస్తే 1,5 నుండి 16 రెట్లు అధికంగా వ్యాధిని అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదం ఉంది.

బెహెట్ వ్యాధి లక్షణాలు ఏమిటి?

బెహెట్ వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు వైవిధ్యమైనవి మరియు రోజువారీ జీవన కార్యకలాపాలలో నిలిపివేయబడతాయి. వీటితొ పాటు:

  • 98% కేసులలో నోటి పూతల వంటి చర్మ నష్టం, 60% కేసులలో జననేంద్రియ క్యాంకర్ పుళ్ళు మరియు వృషణాలపై పురుషులలో ప్రాధాన్యంగా ఉంటాయి, సూడో-ఫోలిక్యులిటిస్, డెర్మో-హైపోడెర్మిక్ నోడ్యూల్స్ 30 నుండి 40% కేసులలో ఉంటాయి;
  • కీళ్ల నష్టం, పెద్ద కీళ్ల (మోకాలు, చీలమండలు) యొక్క ఆర్థ్రాల్జియా మరియు ఇన్ఫ్లమేటరీ ఒలిగో ఆర్థరైటిస్ వంటివి, 50% కేసులలో ఉంటాయి;
  • కండరాల నష్టం, అరుదుగా;
  • యువెటిస్, హైపోపియాన్ లేదా కోరోయిడిటిస్ వంటి కంటి నష్టం, 60% కేసులలో ఉంటుంది మరియు కంటిశుక్లం, గ్లాకోమా, అంధత్వం వంటి తీవ్రమైన సమస్యలను కలిగిస్తుంది;
  • 20% కేసులలో నాడీ సంబంధిత నష్టం. మంటలు తరచుగా జ్వరం మరియు తలనొప్పితో మొదలవుతాయి. వాటిలో మెనింగోఎన్సెఫాలిటిస్, కపాల నరాలకు నష్టం, సెరిబ్రల్ సైనసెస్ యొక్క థ్రోంబోఫ్లబిటిస్ ఉన్నాయి;
  • వాస్కులర్ నష్టం: సిరల త్రంబోసిస్, తరచుగా ఉపరితలం, 30 నుండి 40% కేసులలో ఉంటుంది; ధమనుల నష్టం, అరుదుగా, ఇన్ఫ్లమేటరీ ఆర్టెరిటిస్ లేదా అనూరిజమ్స్;
  • మయోకార్డిటిస్, ఎండోకార్డిటిస్ లేదా పెరికార్డిటిస్ వంటి అరుదైన కార్డియాక్ డిజార్డర్స్; 
  • జీర్ణశయాంతర రుగ్మతలు, ఐరోపాలో అరుదుగా, అవి క్రోన్'స్ వ్యాధి లేదా వ్రణోత్పత్తి పెద్దప్రేగు వ్యాప్తికి సమానమైన పొత్తికడుపు అసౌకర్యం, పొత్తికడుపు నొప్పి మరియు విరేచనాల ద్వారా వ్యక్తమవుతాయి;
  • ఇతర అరుదైన రుగ్మతలు సాధ్యమే, ముఖ్యంగా మూత్రపిండాలు మరియు వృషణాలు.

బెహెట్ వ్యాధికి ఎలా చికిత్స చేయాలి?

బెహెట్ వ్యాధికి చికిత్స లేదు. అందుబాటులో ఉన్న చికిత్సలు వాపును తగ్గించడం ద్వారా వ్యాధిని నియంత్రించడమే.

బెహెట్ వ్యాధి నిర్వహణ అనేది బహుళ విభాగాలు (జనరల్ ప్రాక్టీషనర్, ఆప్తమాలజిస్ట్, ఇంటర్‌నిస్ట్ మొదలైనవి). చికిత్స క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలపై ఆధారపడి ఉంటుంది:

  • కొల్చిసిన్ (రోజుకు 1 నుండి 2 మిల్లీగ్రాములు) చికిత్సకు ఆధారం, ముఖ్యంగా చర్మం మరియు కీళ్ల నష్టం. ఇది తేలికపాటి రూపాల్లో సరిపోతుంది;
  • న్యూరోలాజికల్, ఓక్యులర్ మరియు వాస్కులర్ డ్యామేజీకి కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ లేదా ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ (సైక్లోఫాస్ఫామైడ్, అజాథియోప్రిన్, మైకోఫెనోలేట్ మోఫెటిల్, మెథోట్రెక్సేట్) తో చికిత్స అవసరం;
  • కొన్ని తీవ్రమైన కంటి రూపాలలో, ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెరాన్ సబ్కటానియస్ ఇంజెక్షన్ల ద్వారా ఉపయోగించవచ్చు;
  • TNF వ్యతిరేక ఆల్ఫా ప్రతిరోధకాలు వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన రూపాల్లో లేదా మునుపటి చికిత్సలకు నిరోధక రూపాల్లో ఎక్కువగా ఉపయోగించబడుతున్నాయి;
  • స్థానిక చికిత్సలు, ప్రత్యేకించి ఓక్యులర్ రూపాలు ఉపయోగకరంగా ఉండవచ్చు (కార్టికోస్టెరాయిడ్స్‌పై ఆధారపడిన కంటి చుక్కలు యువెటిస్ సమస్యలను నివారించడానికి విద్యార్థిని విడదీయడానికి కంటి చుక్కలతో కలిపి);
  • రక్తం సన్నబడటానికి ఉద్దేశించిన నోటి ప్రతిస్కందకాలు థ్రోంబోసిస్ చికిత్సకు ఉపయోగిస్తారు.

అదే సమయంలో, ధూమపానం మానేయాలని సిఫార్సు చేయబడింది, పొగాకు వాస్కులర్ రుగ్మతలను తీవ్రతరం చేయడానికి ప్రమాద కారకంగా ఉంది. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ తీసుకోవడం, ముఖ్యంగా అధిక మోతాదులో, తప్పనిసరిగా చక్కెరలు మరియు లవణాలు తక్కువగా ఉండే ఆహారంతో పాటు ఉండాలి. కీళ్ల నొప్పుల విషయంలో, ఒత్తిళ్లు కాకుండా, మితమైన తీవ్రత కలిగిన వ్యాయామాలను అభ్యసించడం, కీళ్ల వశ్యతను మరియు కండరాల బలాన్ని నిర్వహించడానికి సహాయపడుతుంది.

చివరగా, బెహెట్ వ్యాధి ఆందోళన మరియు ఒకరి స్వీయ చిత్రం యొక్క మార్పును కలిగించవచ్చు కాబట్టి, మానసిక మద్దతు ఒకరి వ్యాధిని బాగా అంగీకరించడానికి మరియు ప్రతిరోజూ సాధ్యమైనంత వరకు దాన్ని ఎదుర్కోవడానికి సహాయపడుతుంది.

సమాధానం ఇవ్వూ