Omphalocele మరియు laparoschisis అనేది పిండం యొక్క ఉదర గోడను మూసివేయడంలో లోపం కలిగి ఉన్న పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాలు, దాని పొత్తికడుపు విసెరలో కొంత భాగం బాహ్యీకరణ (హెర్నియేషన్) తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఈ వైకల్యాలకు పుట్టుకతోనే ప్రత్యేక శ్రద్ధ అవసరం మరియు విసెరను పొత్తికడుపులో కలిపేందుకు శస్త్రచికిత్స అవసరం. చాలా సందర్భాలలో రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా ఉంటుంది.

నిర్వచనం

Omphalocele మరియు laparoschisis అనేది పిండం యొక్క ఉదర గోడను మూసివేయడంలో వైఫల్యం కలిగి ఉన్న పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాలు.

ఓంఫలోసెల్ పొత్తికడుపు గోడలో ఎక్కువ లేదా తక్కువ వెడల్పుతో, బొడ్డు తాడుపై కేంద్రీకృతమై ఉంటుంది, దీని ద్వారా పేగు భాగం మరియు కొన్నిసార్లు కాలేయం ఉదర కుహరం నుండి ఉద్భవించి, హెర్నియా అని పిలువబడుతుంది. గోడను మూసివేయడంలో లోపం ముఖ్యం అయినప్పుడు, ఈ హెర్నియా దాదాపు అన్ని జీర్ణవ్యవస్థ మరియు కాలేయాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

వెలుపలి విసెర అమ్నియోటిక్ పొర మరియు పెరిటోనియల్ పొర పొరతో కూడిన "బ్యాగ్" ద్వారా రక్షించబడుతుంది.

తరచుగా, ఓంఫలోసెల్ ఇతర జన్మ లోపాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది:

• చాలా తరచుగా గుండె లోపాలు,
• జననేంద్రియ లేదా సెరిబ్రల్ అసాధారణతలు,
• జీర్ణశయాంతర ప్రేగు (అంటే పాక్షిక లేదా మొత్తం అవరోధం) ...

లాపరోస్కిసిస్ ఉన్న పిండాలలో, ఉదర గోడ లోపం నాభికి కుడి వైపున ఉంటుంది. ఇది చిన్న ప్రేగు యొక్క హెర్నియా మరియు కొన్ని సందర్భాలలో ఇతర విసెర (పెద్దప్రేగు, కడుపు, అరుదుగా మూత్రాశయం మరియు అండాశయాలు) తో కలిసి ఉంటుంది.

రక్షిత పొరతో కప్పబడని పేగు, నేరుగా అమ్నియోటిక్ ద్రవంలో తేలుతుంది, ఈ ద్రవంలో ఉండే మూత్ర భాగాలు శోథ గాయాలకు కారణమవుతాయి. వివిధ పేగు అసాధారణతలు సంభవించవచ్చు: పేగు గోడ యొక్క మార్పులు మరియు గట్టిపడటం, అట్రేసియాస్, మొదలైనవి.

సాధారణంగా, ఇతర అనుబంధ వైకల్యాలు లేవు.

కారణాలు

ఒంఫలోసెల్ లేదా లాపరోస్కిసిస్ ఒంటరిగా కనిపించినప్పుడు పొత్తికడుపు గోడ లోపభూయిష్ట మూసివేతకు నిర్దిష్ట కారణం చూపబడలేదు.

ఏదేమైనా, మూడింట సగం నుండి సగం కేసులలో, ఓంఫలోసెల్ అనేది పాలిమల్‌ఫార్మేటివ్ సిండ్రోమ్‌లో భాగం, ఇది తరచుగా ట్రైసోమి 18 (ఒక అదనపు క్రోమోజోమ్ 18) తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, కానీ ట్రైసోమి 13 లేదా 21, మోనోసోమి X (a ఒక జత సెక్స్ క్రోమోజోమ్‌లకు బదులుగా సింగిల్ ఎక్స్ క్రోమోజోమ్) లేదా ట్రిప్లాయిడీ (క్రోమోజోమ్‌ల అదనపు బ్యాచ్ ఉనికి). 10 లో ఒకసారి సిండ్రోమ్ స్థానికీకరించిన జన్యు లోపం (ముఖ్యంగా ఓమ్‌ఫలోసెల్ వైడెమన్-బెక్‌విత్ సిండ్రోమ్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది) నుండి వస్తుంది. 

డయాగ్నోస్టిక్

ఈ రెండు వైకల్యాలు గర్భధారణ మొదటి త్రైమాసికం నుండి అల్ట్రాసౌండ్‌లో ప్రదర్శించబడతాయి, సాధారణంగా ప్రినేటల్ రోగ నిర్ధారణను అనుమతిస్తుంది.

సంబంధిత వ్యక్తులు

ఎపిడెమియోలాజికల్ డేటా అధ్యయనాల మధ్య మారుతూ ఉంటుంది.

పబ్లిక్ హెల్త్ ఫ్రాన్స్ ప్రకారం, పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాల యొక్క ఆరు ఫ్రెంచ్ రిజిస్టర్‌లలో, 2011 - 2015 కాలంలో, ఓంఫలోసెల్ 3,8 నుండి 6,1 మరియు 10 జననాల మధ్య మరియు 000 లో 1,7 మరియు 3,6 జననాల మధ్య లాపరోస్కిసిస్‌ని ప్రభావితం చేసింది.

ప్రమాద కారకాలు

ఆలస్య గర్భం (35 సంవత్సరాల తర్వాత) లేదా విట్రో ఫలదీకరణం ద్వారా ఓంఫలోసెల్ ప్రమాదాన్ని పెంచుతుంది.

తల్లి పొగాకు లేదా కొకైన్ వాడకం వంటి పర్యావరణ ప్రమాద కారకాలు లాపరోస్సిస్‌లో పాల్గొనవచ్చు.

జనన పూర్వ చికిత్సా వైఖరి

లాపరోస్కిసిస్ ఉన్న పిండాలలో పేగు యొక్క అధిక గాయాలను నివారించడానికి, గర్భం యొక్క మూడవ త్రైమాసికంలో అమ్నియో-ఇన్ఫ్యూషన్‌లు (అమ్నియోటిక్ కుహరంలోకి ఫిజియోలాజికల్ సీరం యొక్క పరిపాలన) నిర్వహించడం సాధ్యమవుతుంది.

ఈ రెండు పరిస్థితుల కొరకు, పెద్ద అంటు ప్రమాదాలు మరియు పేగు బాధలను నివారించడానికి పిల్లల శస్త్రచికిత్స మరియు నియోనాటల్ పునరుజ్జీవన నిపుణులతో కూడిన మల్టీడిసిప్లినరీ టీమ్ ప్రత్యేక సంరక్షణ ప్రాణాంతకం.

నిర్వహణను సులభతరం చేయడానికి ప్రేరేపిత డెలివరీ సాధారణంగా షెడ్యూల్ చేయబడుతుంది. ఓంఫలోసెల్ కోసం, యోని డెలివరీకి సాధారణంగా ప్రాధాన్యత ఇవ్వబడుతుంది. లాపరోస్కిసిస్ కొరకు సిజేరియన్ విభాగం తరచుగా ప్రాధాన్యతనిస్తుంది. 

శస్త్రచికిత్స

ఓంఫలోసెల్ లేదా లాపరోస్చిసిస్ ఉన్న శిశువుల శస్త్రచికిత్స నిర్వహణ అవయవాలను ఉదర కుహరంలోకి తిరిగి చేర్చడం మరియు గోడలోని ఓపెనింగ్‌ను మూసివేయడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది. ఇది పుట్టిన వెంటనే మొదలవుతుంది. సంక్రమణ ప్రమాదాన్ని పరిమితం చేయడానికి వివిధ పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి.

గర్భధారణ సమయంలో ఖాళీగా ఉండే ఉదర కుహరం ఎల్లప్పుడూ హెర్నియేటెడ్ అవయవాలకు సరిపోయేంత పెద్దది కాదు మరియు దానిని మూసివేయడం కష్టం, ప్రత్యేకించి చిన్న శిశువుకు పెద్ద ఓంఫలోసెల్ ఉన్నప్పుడు. అనేక రోజులు లేదా అనేక వారాల పాటు క్రమంగా పునరేకీకరణతో కొనసాగడం అవసరం. విసెరను రక్షించడానికి తాత్కాలిక పరిష్కారాలను అవలంబిస్తారు.

పరిణామం మరియు రోగ నిరూపణ

అంటువ్యాధి మరియు శస్త్రచికిత్స సమస్యలు ఎల్లప్పుడూ నివారించబడవు మరియు ఆందోళనకరంగా ఉంటాయి, ప్రత్యేకించి సుదీర్ఘ ఆసుపత్రిలో ఉన్నప్పుడు.

ఓంఫలోకేల్

పెద్ద ఓంఫలోసెల్ యొక్క అండర్ సైజ్డ్ ఉదర కుహరంలోకి తిరిగి చేరడం వలన శిశువులో శ్వాసకోశ సమస్య ఏర్పడుతుంది. 

మిగిలిన వాటి కోసం, ఒంటరి ఓంఫలోసెల్ యొక్క రోగ నిరూపణ చాలా అనుకూలంగా ఉంటుంది, నోటి దాణా వేగంగా పునumptionప్రారంభించబడటం మరియు చాలా ఎక్కువ మంది పిల్లలు ఒక సంవత్సరం వరకు మనుగడ సాగించడం, సాధారణంగా పెరుగుతాయి. సంబంధిత వైకల్యాలు సంభవించినప్పుడు, వేరియబుల్ మరణాల రేటుతో రోగ నిరూపణ చాలా ఘోరంగా ఉంటుంది, ఇది కొన్ని సిండ్రోమ్‌లలో 100% కి చేరుకుంటుంది.

లాపరోస్సిస్

సమస్యలు లేనప్పుడు, లాపరోస్సిస్ యొక్క రోగ నిరూపణ తప్పనిసరిగా ప్రేగు యొక్క క్రియాత్మక నాణ్యతతో ముడిపడి ఉంటుంది. మోటార్ నైపుణ్యాలు మరియు పేగు శోషణ కోలుకోవడానికి చాలా వారాలు పట్టవచ్చు. పేరెంటరల్ పోషణ (ఇన్ఫ్యూషన్ ద్వారా) కనుక తప్పనిసరిగా అమలు చేయాలి. 

పది మందిలో తొమ్మిది మంది పిల్లలు ఒక సంవత్సరం తర్వాత సజీవంగా ఉన్నారు మరియు చాలా మందికి, రోజువారీ జీవితంలో ఎటువంటి పరిణామాలు ఉండవు.